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宝宝的小耳畸形

別科系病房的一位护士最近生产了。

宝宝刚满月,她还在产假中,就带着宝宝到诊所看诊。看到她抱着小宝宝,耐心地等待着。宝宝也乖乖静静地喝着奶,我心想应该是耳朵的问题吧。

果然不出我所料。当她进到诊室,把宝宝的头布掀下时,我马上就留意到宝宝的右耳天生小耳畸形(Microtia)。也许身为护士,接触过类似的小孩,妈妈已经接受了这天生的缺陷,心情显得平静。

与妈妈聊了一番后,瞭解了宝宝产前产后的病史。基本上,妈妈怀孕时并没有患上什么疾病,也没有服用对胎儿有害的药物。婴儿足月出生,生产过程顺利。当抱起刚出生的宝宝时,她才注意到他的右耳偏小且畸形。小儿科的同事检查后,发现除了耳朵外,其他器官正常,也排除了其他综合症的可能性。他们安排了听力检测,然后将他转诊到耳鼻喉科。

检查发现,除了右耳的轮廓畸形,他的耳道(俗称耳洞)也是天生封闭的(Ear Canal Atresia——耳道闭锁),这令问题增加了难度。

小耳畸形的发病率,大概是每1万名婴儿,就有3名患有此症。婴儿的大部分器官在怀孕期前3个月(First Trimester)发展成型。小耳畸形是在这重要的时段,因某些因素,耳组织停滞发展,造成无法完全发育。小耳畸形的发病可与一些综合症有关,如眼耳椎骨发育异常综合征(Oculoauriculovertebral Dysplasia Syndrome)。在这综合症,婴儿不止耳朵,连脸骨和下颚骨也会畸形。小耳畸形基本上并不会造成听力上的阻碍,因为它只不过是外耳软骨和皮肤组织的缺陷。患者耳朵的两大功能——听觉和平衡,是不受影响的。它所造成的困扰,主要是美观问题而已。

然而,眼前这可爱的宝宝,不止小耳畸形,也患有天生耳道闭锁。右耳道闭锁造成耳洞完全被皮肉组织阻塞,造成声音无法完全传播到耳膜,中耳和内耳。这就好比我们用耳塞堵满右耳道,右耳的听力肯定比左耳的来得差。通过之前所做的听力检测,宝宝右耳有中等失聪,左耳则正常。

小耳畸形是外观的缺陷,而耳道闭锁是听觉功能的问题。对于我们来说,听觉功能是我们较关注的问题。因为小孩在这段期间需要接受语言和声音上的刺激,以发展听觉和语言的大脑皮层。所幸,宝宝的左耳听力正常。以常规来说,只要一边耳朵听力正常,小孩就能正常学习成长,学习能力不会受影响。然而,为了恢复宝宝耳道闭锁的听力,我劝妈妈尝试让宝宝佩戴骨传导助听器(Bone Conduction Hearing Aid它与传统式的助听器有別,适於耳道闭锁的情况使用)。这助听器将让宝宝有更健全的听觉能力。

关于小耳畸形,我们能够在宝宝长大后,大概在八九岁的时候进行小耳再造手术。我们将提取右肋软骨,依据对侧耳朵的轮廓大小,进行复杂的雕刻,然后埋种在小耳部位的皮下。数月后,再以数个阶段,完成整个小耳再造手术,宝宝就能拥有正常的耳朵了。

谢建裕(Dr. Sia Kian Joo)
谢建裕(Dr. Sia Kian Joo),马来亚大学医药中心耳鼻喉科专科医生兼医学院讲师,於美国加州史丹佛大学医院专研人工耳蜗和听神经瘤手术。

 

***温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,必要仍须以医生的意见为主。

文章来源:
星洲日报 · 特约专栏:谢建裕· 2018.01.19
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