多巴胺不足 无法护耳蜗 听力受损 帕友高一倍

案例:
最近李太发现自己经常出现手抖,就连在追看电视剧时也会不自然地抖起来。起初她以为是自己饿而造成手抖,可是即使进食,手抖依然没有改善。这种情况维持了好一阵子后,她终于按捺不住去看医生,结果检验后证实是初期帕金森氏症。

在获知噩耗后,李太顿时不知所措,不解自己肢体运动正常,却被诊断为帕金森氏症。医生告知这是初期症状,而且并非每个患者的情况都一样,但若是不吃药,情况会越来越严重。

陈伟阳医生(Tan Wee Yong) 吉隆坡中央医院 脑神经内科顾问
陈伟阳医生(Tan Wee Yong)
吉隆坡中央医院 脑神经内科顾问

多巴胺低于80%
手抖动作慢

一个人迈入40岁后,除了身体机能出现退化,亦有可能会出现脑退化的疾病,比如帕金森氏症(Parkinson's Disease)。当一个人发现自己的关节如手腕在弯曲时出现僵硬,或是发现自己的一侧躯体开始行动缓慢,甚至休息时也会出现手抖(resting tremor,静止颤抖)的症状,那就要小心是否帕金森造访。

帕金森氏症的病理原因是人体的大脑黑质(substantia nigra)中的多巴胺神经元,无法分泌出一种名为多巴胺(dopamine)的神经化学传导物质至大脑基底核(basal ganglia),而多巴胺是负责协调人体的动作功能,特别是精细复杂的动作,因此当一个人的细胞分泌多巴胺浓度低于正常人的80%时,临床上就会出现帕金森氏症,如动作缓慢及手抖的症状。

若患者坐视不理,在1至2年后除了持续动作缓慢、手抖,更会演变成躯体僵硬,从一开始的一侧僵硬到最后的全身僵硬。在初期的帕金森氏症中,患者会申诉有酸痛,但这是肌肉僵硬所引起,还有一种情况是面无表情。值得注意的是,并非每一名患者的初期症状都一样,有者可能只有一种症状,但也有人是有几种症状,当然到了晚期的病情就齐聚上述症状。

其实帕金森氏症是属于脑退化范畴的疾病之一,而退化是人无法避免的趋势,因此可说是每一个人都有可能会患上,但有帕金森氏症的患者则会比一般人更快出现退化迹象。

从过往的病例中发现,迈入40岁的男女有可能因退化而出现帕金森氏症,不过此症的巅峰期是在55岁后。如今医生已能通过药物来减缓患者症状,但根治则还处于研究阶段,毕竟脑退化是属于大自然的规律。
80%病因不明 20%慢性病作祟

台湾一支医药团队曾于2000年至2010年展开研究,得出帕金森氏症患者比正常年长者(65岁以上)高出一倍的听力缺失困扰。这是因为多巴胺除了可协调人体动作,更可保护耳蜗免受噪音干扰。当多巴胺分泌不足,耳蜗就会受损,紧随在后就是听力受创,因此帕金森氏症患者除了要聆听身体发出的警讯,必要时可通过佩戴助听器来避免听力持续受损,这点患者必须与医生详谈。

以目前的医学研究,80%帕金森氏症病因不明(idiopathic),惟相信或与基因突变有关,而另外20%则是因一些慢性疾病如缺血性脑中风所引发。当血栓阻塞发生在多巴胺神经元周遭,多巴胺就会凋零‘死亡’,最终引发帕金森氏症。病患在发生中风时也会同时出现帕金森,这种情况可说相当危险。

另一种情况是患者罹患肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration),此症也被称为威尔森氏症(Wilson's Disease),它是一种罕见的进行性遗传疾病,大多为隐性遗传,患者会从父母身上各遗传到一条带有缺陷基因的染色体,也有些患者是自己的基因突变,导致无法正常代谢体内的铜元素,进而堆积在肝脏和其他器官。

当铜元素聚在多巴胺神经元周遭就会造成多巴胺无法释出,久而久之患者就会出现帕金森氏症。早前我的一名二十余岁患者就是如此,他也是我最年轻的帕金森氏症病人。

高危群:瘾君子、喷漆或油漆工人
想要通过生活干预或是药物等来预防帕金森氏症几乎不可能。研究发现,有吸食强力胶的瘾君子、汽车喷漆工人及油漆工人比常人更易罹患帕金森氏症,皆因他们长期接触有毒气体及液体,这类毒素将会直接'攻击'大脑的基底核,从而减少多巴胺分泌,无形中就会提早出现帕金森氏症。

早前我有一名三十多岁的患者,他之前在造船工厂修船及粉刷船外观,就因为长期吸入毒气体而在三十余岁已罹患帕金森氏症,必须长期吃药来控制病情。要注意,帕金森氏症患者的药物剂量会随年龄而有所增加,而且药物是每天服用。

不吃药 5年完全退化至死
帕金森氏症患者甚少会突然去世,因为它是属于大脑的退化过程,一名患者从初期至晚期有10至20年时间,期间会经历5个阶段:一侧身体僵硬→左右身体僵硬→必须用拐杖才能行动→必须借助轮椅→卧病在床。晚期的帕金森氏症意味着患者的大脑已无完全不能分泌多巴胺。

通常帕金森氏症患者的死因为肺炎、食物梗塞、无法吞咽或皮肤疾病这4大类,它们都与长期卧病在床有关,因此在帕金森氏症初期时及早发现,是可以通过药物来推迟并发症。我常对病患说,虽然药物无法治愈帕金森氏症,但通过药物却可以延缓出现并发症,'不吃药,或许只须5年大脑多巴胺就会退化至死,但通过药物则可以延长至20年。 ’

不仅如此,患者通过药物的辅助,可以减缓帕金森氏症所带来的症状比如身体僵硬,在正常情况下可以自理,无需麻烦他人来照顾。

用药过量易亢奋
从过去的病例中可看到,帕金森氏症患者在服药时普遍面对2大问题,第一是吃药不遵循指示,通常在第一次诊治患者时,我都会叮嘱每次服药前必须空腹半小时,如果可以就补充维他命来帮助药物吸收,在半小时后才能用餐,切记在服药时不可与高蛋白食物如鸡蛋或牛奶同食。

很多患者在复诊时申诉药物无效,在继续追问才发现原来是错误饮食习惯造成,患者申诉是担心忘了吃药,因此连同膳食同吃,但因此导致药物无法被吸收。

其次是吃下超过剂量的药物,这点是非常严重的,没有吃药固然会造成身体僵硬,但吃下过量药物则会引起患者出现亢奋。通常都是家人发现患者出现异常行为才告知医生,患者本身反而不会察觉不妥,而过往的病例中,忘记吃药的患者少之又少,更多的是吃药过量。

常见的帕金森氏症药物有口服多巴胺及激素类,前者是补充人体所需的多巴胺,而后者的则是用于加强大脑对药物的敏感度。这些药物至今已有逾百年历史,已列入世界卫生组织基本药物清单中,也是医疗系统中所需有效及安全的药物之一,目前在大马属于处方药,在药剂行无法购得。

一些手抖过于严重的患者可通过大脑深部刺激手术(Deep Brain Stimulation,DBS)来控制手抖问题,通常患者年龄介于40至50岁,此时的他们仍在职场上打拼,若严重手抖会影响其工作表现,因此通过此治疗可减轻手抖严重程度,惟这手术价格不菲,每年的手术数量不超过10宗。

帕金森氏症2问
有别于中风肌僵
吃药即缓解

问1:吃过量的多巴胺除了会出现亢奋,还有哪些副作用呢?
答:服用过量者会出现严重不自知的强迫症,曾有一名患者竟然在吃过量药物后疯狂刷卡网购,直到被家人发现后才惊觉出事。根据患者形容,他们在吃过量后会出现犹如吸毒后的高潮等副作用。总的来说,患者在服用多巴胺药物时必须与医生洽谈,确保自己所服用的剂量是符合自己所需。

问2:要如何辨别中风与帕金森氏症的肌肉僵硬?
答:与中风出现瘫痪的僵硬相比,初期帕金森氏症患者最常出现僵硬部分是关节部位,比如手腕,但帕金森氏症患者只要服用药物,症状即可缓解,但因中风而出现肌肉僵硬的患者则不一样,必须进行治疗后,症状才可逐渐缓解。

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

文章来源:
2018-11-24 星洲日报 笔录:何建兴
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