【特约专栏】盛晓峰·毛毛样脑血管疾病.可致脑中风半身不遂或死亡

林贞佩,28岁的临床心理学家,4年前被诊断罹患毛毛样脑血管疾病后积极寻医。

4年前,林贞佩和很多人一样第一次听到毛毛样脑血管疾病(Moyamoya disease)这个名词。

“moyamoya”是日文,意思是“一缕轻烟”,1957年当日本医生第一次发现这疾病时,看到脑血管造影上的畸形血管乍看像一团烟雾,故而得名,也有人把此症意译为“脑血管烟雾症”。

毛毛样脑血管疾病是脑血管异常的特殊变化,当血管变狭窄甚至闭塞时,脑部血供不足,大脑会自发性地长出许多不正常的、弯弯曲曲的毛细管来营救脑组织,这一堆毛细管在造影下看起来很像一团烟雾。

林贞佩从15岁开始常闹头痛,头痛多发生在后脑的位置,频率随脉搏心跳抽痛,伴随畏光、呕吐、手脚麻痹等症状。18岁那年头痛发作得更频密,她入院做了核磁共振扫描后发现轻微的脑中风现象,之后内科医生就当是缺血性中风给予治疗,给她开了清血和控制胆固醇的药物。

2013年,林贞佩被诊断罹患毛毛样脑血管疾病,隔年她从新加坡回来求医,我给她做了脑血管造影,看到她的左右脑都被“烟雾”缠绕,右脑的情况比左脑严重,这也意味着左右脑都面对缺血现象。

初期的脑缺血现象一般非手术治疗,到了后期才需要做脑血管重建手术,通过辅助的血管,加强供氧。我给贞佩做了颅内单光子发射电脑断层扫描(SPECT)后,建议她进行颅外颅内血管重建手术(EC-IC bypass,Extracranial to Intra cranial revascularizationbypass)。

这项手术可分两大类,第一类是高流量血管重建手术,第二类是低流量血管重建手术,一般毛毛样脑血管疾病的病人只要做低流量血管重建就足够。

低流量指的是每分钟30~70毫升的血流量,手术又分为直接重建和间接重建两种,前者是直接接驳血管,后者则是把颞肌移植到大脑表面,让肌肉内的血管和脑内血管自然接驳,这个方法一般用在孩童身上。

我分两个阶段为贞佩进行脑血管直接重建手术,2014年11月先给右脑做手术,隔年2月,再给左脑动手术。

手术的成功率介于95~98%,术后3~6个月,辅助血管取代原本的血管,血液供应充足,畸形毛细管就会停止生长,脑内的烟雾被驱散,终于可以拨开迷雾见青天!

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毛毛样脑血管病症患者的脑血管造影,乍看像一团烟雾(箭头处)。
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单光子发射电脑断层扫描(SPECT)研究表明,毛毛样脑血管疾病所涉及的范围的血液和氧气供应减少(箭头处)。


■谁是毛毛样脑血管疾病的高危族?

毛毛样脑血管疾病好发于10岁以下的孩童,平均病发年龄是3~4岁,大部份因先天造成。因为血供不足,小病人通常会发生短暂性的缺血性脑中风,病发时会晕倒,可能发生边瘫,或伴有头痛或癫痫。由于罹病的小朋友不擅表达,所以不容易被诊断,因而影响脑部发育,造成学习障碍。很多小患者在学校跟不上进度,成绩不理想,结果中途辍学,令人惋惜。

■成年人会患上毛毛样脑血管病症吗?

后天的毛毛样脑血管疾病一般发生在50~60岁的三高病人身上,患者可能会因脑血管破裂,造成出血性中风,严重的话会半身不遂甚至死亡。
 

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盛晓峰(Dr.Sia Sheau Fung),马大医药中心的脑神经外科医生,也是神经外科和脊柱专科顾问,同时也在马大医学院教课。
文章来源:
星洲日报 · 特约专栏: 盛晓峰· 2017.08.10
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