善于伪装的恶疾──韦格纳氏肉芽肿病

来自马来西亚的钟先生今年45岁,他已因不明原因的腹痛、发烧、疲倦而四处就医达半年之久,接着出现症状包括逐渐严重的喉咙疼痛、无法发声且难以吞咽、尿液出现泡沫及尿血,前胸更出现皮下肿块及紫斑。经由喉部溃疡切片的肉芽肿变化,及肾脏病理切片的非免疫沉积物反应(pauci-immune)引起的坏死性新月体肾丝球肾炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis),证实钟先生罹患了一种罕见的自体免疫性疾病──韦格纳氏肉芽肿病。

什么是自体免疫?简单来说,自体免疫表示对身体本身免疫,自体免疫性疾病则是丧失了这项特性──免疫系统错将体内细胞当成入侵者向它们展开攻击,且通常会终身攻击自己的身体,还可能对身体众多器官或组织造成无法补救的损伤。目前仍不知免疫系统为何会发生错误,遗传体质被认为是导致这类疾病发展的可能因子,然而环境因子如感染、接种或免疫、荷尔蒙变动、吸烟或缺乏营养,则是最终启动免疫系统的诱发因子。

 

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1. 治疗前,咽部黏膜溃疡,疼痛不堪。
2. 治疗前,喉部肉芽肿块,影响吞咽。
3. 治疗后,喉部肿块消失,黏膜恢复正常。

韦格纳氏肉芽肿病(Wegener's granulomatosis)又译为华格纳氏肉芽肿,也称为血管炎肉芽肿(granulomatosis with polyangiitis,GPA),是一种好发于年轻或中年男子的一种自体免疫性疾病,确实的发生原因不明,特征为恶性的血管炎,主要侵犯上下呼吸道组织及肾脏,更会多发性地影响鼻子、肺脏、肾脏以及其他器官的小型血管,若是未能及时治疗会造成多个器官的严重损害,极易因器官衰竭而导致死亡。

病人通常会有不明原因的发烧、虚弱、体重减轻、关节痛、肌肉风湿痛、慢性恶化的鼻窦炎。肺部的影响可能是无症状的,或是引起胸痛、呼吸急促、脓痰及间歇性咳血。气管病变尤其是声门部位,会导致阻塞而呼吸或发声困难。颅神经症状的产生可能是因为接近上呼吸道的部位发生肉芽肿发炎;而皮肤方面的病征则是皮下结节、紫斑及溃疡;另外,随着肾脏发炎的病征发展,病人会出现反复性的血尿及水肿。

早期诊断和早期治疗是处理本病的关键,钟先生进行正确诊断之后立即接受一系列治疗,使用静脉注射的脉冲式类固醇疗法,合并血液净化疗法清除血中的自体抗体,再使用单株免疫抗体注射、免疫抑制剂及免疫调节药物,钟先生的韦格纳氏肉芽肿病疾病活性逐步获得控制,肾脏功能停止且恶化血尿不再发生,困扰已久的腹痛、发烧、疲倦消失了,更好的是钟先生喉部溃疡也逐渐愈合,可以恢复以往的声音以及正常的吞咽进食了。

 

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许翔皓医生
台湾林口长庚医院肾脏科副主任、台湾长庚大学医学院医学系副教授。
专长:自体免疫血管炎、肾性贫血、高血压肾衰竭、旅游透析、血液净化术。

 

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文章来源:
国外资讯.文:许翔皓.2019.05.11
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