月亮脸 水牛肩 瘀青 肌无力 库欣氏症候群严重可致命

医句话：

库欣氏症候群是因体内过多的糖皮质激素所致，可分为内源性和外源性两种。外源性主要是因为长期或过量服用类固醇。虽然如此，他们的血液中的皮质醇和ACTH浓度常偏低，这因为患者本身产生皮质醇的能力受到抑制。

“库欣氏症候群（Cushing's Syndrome，CS）是当患者长期和不适当地接触大量的糖皮质激素（glucocorticoid），从而导致一系列代典型的征兆和症状，像是体重增加、疲惫、忧郁、专注力下降、睡眠时数和品质差、肌无力和月经异常。常见的临床特征包括向心性肥胖、圆脸、‘水牛肩’（buffalo hump）、皮肤变薄、痤疮、多毛症（毛发增生，譬如出现在女性的脸颊和四肢），以及皮肤状况不佳或伤口愈合不良。

库欣氏症候群的临床表现多样，一些常见症状如体重增加也较难与其他疾病区别，因此病情轻微的患者有时难以及早发现。不过，有一些比较特定的症状可用于区别，包括容易瘀伤、脸部潮红（facial plethora）、皮肤扩张纹（striae，妊娠纹般、尤其呈红色或紫色）和近端肌无力，如肩膀或下肢。

内源性肾或脑有异

何谓糖皮质激素？这是由肾上腺所分泌的类固醇激素，其中皮质醇（cortisol）占主要成分，具有调节糖、脂肪、蛋白质的合成和代谢、抗炎和抑制免疫等作用。一般大众所熟悉的类固醇，其实就是指人工合成的糖皮质激素。因此，库欣氏症候群可根据病因分为内源性和外源性两种。

当过多的糖皮质激素来源是身体内部，便属于内源性库欣氏症候群，这种类型较为少见。病因可能是由于患者本身肾上腺的皮质醇分泌过多、脑下垂体（pituitary gland）分泌的促肾上腺皮质激素（Adrenocorticotropic Hormone，ACTH）增加，或是与一些肿瘤或癌症（恶性肿瘤）有关。

外源性更常见

事实上，外源性库欣氏症候群在大马很常见，这是当患者长期或过量使用的类固醇所致。第一种是当患者因病情需要，必须长期使用由医生处方的糖皮质激素来治疗某些疾病，如关节、皮肤、肺部或炎症性肠病。然而，另一种患者则是因为在知情或不知情情况下，误用或滥用了含有类固醇的传统药物或药方（remedies），从而导致库欣氏症候群。

有时，患者是经由朋友介绍或从网上购得药物，却不晓得成分含有类固醇，而在使用后的确有‘感觉良好’或‘精神’的效果，因此持续服用了数年，渐渐地便出现了各种症状。

这些类固醇不仅是药丸或片剂形式，也可能是注射剂、乳膏（cream）、吸入器或眼药水。有些患者是因为关节肿痛而接受药物注射，其实当中就可能含有类固醇。

先前提及，外源性库欣氏症候群比较常见，患病率因国家而异；内源性所致则较不普遍，一些研究表明大约是每年每百万人中有10至15名患病。其实有很多的病例没有被诊断，而有时则是意外发现的，譬如因为严重感染、骨质疏松症导致的骨折入院，却有着可能十分明显的库欣氏症候群的特征。

小心“补药”“止痛神药”

良好的病史采集通常能够诊断外源性库欣氏症候群。简单而言，就是医生需要‘问对问题’，因为通常当我们第一次询问患者是否有使用类固醇时，他们往往都会否认。然而，当你继续提问，譬如是否有服用一些让自己‘精神变好’的‘补药’，或是止痛药等，就会得到一些反馈了。患者可能会说自己服用或涂抹某一种药物数年了，然而当我们真正去查看药物成分时，就会看见类固醇。

有时，患者所使用的药物是没有标签成分的，我们也可以将之送到实验室进行类固醇检查。因此，你会发现国家药剂监管机构（NPRA）不时会发布一些告示，说明某些传统或未经注册的药物含有类固醇，好让大众有所警惕。

由于外源性类固醇的使用，这些患者本身产生皮质醇的能力会受到抑制，这就会反映在血液中的皮质醇和ACTH浓度偏低。因此，仔细询问患者的病史和用药纪录是很重要的。

至于诊断内源性库欣氏症候群则复杂得多，患者往往需要进行多项专科检查。首先是要确认体内的皮质醇水平偏高，之后再进一步找来源和导因。这通常需要合血液检查、尿液检查和影像学检查，具体需要取决于最初的检查结果。

免肾上腺危机 勿贸然减类固醇

治疗库欣氏症候群取决于发病原因。若患者是由于病情需要而使用类固醇，那我们需要与相关的医生商讨，并不能贸然减少剂量，否则可能导致疾病复发等后果。若是患者曾经意外使用了类固醇药物，亦不能突然中断类固醇的摄入，因为身体自行分泌糖皮质激素能力已受抑制，身体可能无法适应，甚至可能产生其他症状。

因此，外源性库欣氏症候群需要在医护人员的监督下，接受一段时间糖皮质激素替代疗法，逐渐减少类固醇剂量的使用，直到身体恢复分泌糖皮质激素的能力，通常需要长达数月或1年。若非如此，他们可能会出现肾上腺危机（adrenal crisis），意即身体因为缺少足够的皮质醇而产生症状，譬如低血压或昏迷（collapse）。

若库欣氏症候群是脑下垂体肿瘤所致，一般会建议通过手术切除肿瘤，有时可能需要放射治疗。若来源是良性肿瘤或癌症，亦需要进行切除。若患者无法立即接受手术，一些药物可用于降低身体所分泌的皮质醇水平，减缓症状，惟这并不是根治的方法。

通常，接受治疗的库欣氏症候群患者需要被密切监测，譬如可能会有手术并发症或ACTH分泌能力受损等，那么他们可能需要长期服用替代的类固醇，以避免出现肾上腺危机，不过这是因人而异的。

脑瘤扰乱荷尔蒙 体重暴增

数年前我曾治疗过一位36岁的女患者，她的脸部浮肿、毛发增多和月经失调长达3个月，之后双腿严重无力，难以从蹲姿起身，上下楼梯也有困难。随后的3个月里，她的体重也增加了6公斤。询问后，她表示自己不曾使用任何外源性类固醇。

经过初步检测，她血液中的皮质醇水平过高，尿液也含有过多的皮质醇。在接受进一步影像学检查后，我们发现其皮质醇的过量分泌是因为脑下垂体肿瘤。因此，我向她解释了诊断结果，并转介至神经外科医生。半年之后，当她来见我表示感谢的时候，我几乎认不出她─体重下降、脸不再浮肿了，身体状况恢复得非常好。”

 

库欣氏症候群5问：心脏病中风 血栓风险高 

问1：库欣氏症候群和库欣氏病（Cushing's Disease，CD）有何不同？
答：库欣氏病是库欣氏症候群的一种常见类型，定义为脑下垂体肿瘤分泌过多ACTH，导致体内糖皮质激素分泌过多。

问2：何谓向心性肥胖和“水牛肩”？
答：向心性肥胖是指患者体内脂肪沉积是以心脏、腹部为中心发展的一种肥胖类型，通常腹部脂肪明显堆积、四肢却不肥胖。水牛肩则是颈项后部突出、背部肌肉明显凸起，有点像是驼背。

问3：如何分辨自己可能患有库欣氏症候群？
答：从先前所提的征兆和症状，通常是不只一种，有时可能是体重增加或是无法减轻体重；有时是看起来异常，譬如有圆脸、向心性肥胖，或是容易瘀青。我会建议寻求内分泌内科医生进行筛检，因为不熟悉库欣氏症候群的普通科医生可能不知道需要何种检测。诊所或初级医院没有实验室，可能无法提供相关的检测。

问4：哪些人群属于高风险群？
答：需要长时间服用高剂量类固醇来治疗某些疾病的患者。另外，由脑下垂体或腺瘤引起的库欣氏症候群好发于女性，几率大约是男性的5倍。不过，癌症产生过多的ACTH激素导致的库欣氏症候群更常影响男性。

问5：库欣氏症候群有哪些并发症？
答：若不及时治疗，库欣氏症候群可能会导致严重的并发症，在某些情况下甚至可能致死。 常见的并发症包括新发糖尿病和高血压，或是这些疾病的恶化、可导致骨折的骨质疏松症、频繁和严重的感染、肌无力和肥胖。另外，他们的心脏病发作和中风的风险也会增加，这不仅是因为高血压或糖尿病，库欣氏症候群本身也会影响凝血功能，导致较高的血栓风险。

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