慢性杀手菜瓜布肺——特发性肺纤维化

65岁的周先生因慢性咳嗽及呼吸困难,在其他医疗院所门诊追踪许久,当作肺阻塞疾病医治,但效果不彰,甚至有一次因发生急性呼吸衰竭而住院治疗。经进一步评估与诊断后,确诊为“特发性肺纤维化”,接受特定的药物治疗及肺部复健后,已缓解其咳嗽与呼吸困难情形。

许多50岁以上民众很容易出现咳嗽、喘不过气的症状,甚至常觉得疲惫。初期症状不明显,常被诊断为心脏疾病、慢性阻塞性肺病、气喘或是肺气肿等,导致大部分患者在确诊时已是中晚期“特发性肺纤维化”。咳嗽持续时间如果太久,或许该怀疑自己是不是可能罹患了菜瓜布肺,透过胸部X光初步判断后,病人还需要接受高解析度的胸部电脑断层检查来进一步确诊。这部分通常需要有经验的胸腔科医生与放射科医生才能尽早获得正确的诊断。

“特发性肺纤维化”又称菜瓜布肺,是一种渐进式的纤维化间质性肺炎,因肺泡和血管之间的组织增厚、僵硬,形成疤痕,肺泡失去弹性,肺的外观像菜瓜布般有一丝一丝的纤维和空洞。“特发性肺纤维化”虽不是癌症,但却是严重度不亚于癌症的疾病,平均存活期约2至5年。

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正常高解析度之胸部电脑断层图。
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病情进展中的菜瓜布肺。
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晚期菜瓜布肺。

 

肺部纤维化之后,无法有效交换气体,因此出现干咳、呼吸急促等症状,疾病症状早期时并不明显,待疾病进展后,出现体态消瘦、呼吸困难,严重者会发生呼吸衰竭。可借由胸部X光、肺功能检查、高解析度电脑断层来对肺部完整检查,若仍无法确诊者,则需病理科医生透过活体切片检体来加以判断,最后由多科别团队作出结论。

针对“特发性肺纤维化”的治疗,目前有药物可以控制疾病恶化速度和症状,肺部复健给予生活品质提升,若有低血氧状态可使用氧气治疗来减缓呼吸喘的情形。少部分“特发性肺纤维化”患者,经治疗团队缜密的病情评估和考量病人家属的意愿后,肺脏移植是可考虑的治疗选项。以上所有详细情形可与专业胸腔科医生讨论。

 

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高国晋医生
台湾林口长庚医院内科部副部主任、长庚大学医学院呼吸治疗学系教授。
专长:胸腔暨重症加护医学

 

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文章来源:
国外资讯.文:高国晋.2019.06.22
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