ITP儿科常见急性病 血小板过低可致命

医句话:

免疫性血小板减少症(ITP)是儿科常见急性疾病,但有70%是可以自愈的。另有20%的孩子会转变成慢性ITP,只要避免外伤及出血风险,依然可以过正常人的生活,包括结婚生子。

免疫系统错乱攻击血小板

“免疫性血小板减少症(Immune Thrombocytopenia Purpura,ITP)原称特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP),是自身抗体对抗血小板粘膜上的抗原,增加血小板的破坏,使血小板数量减少。

其特点就是单纯的血小板减少,除此之外,其他血液细胞,如红血球丶白血球均没有异样。ITP可通过排除所有血小板低下的可能来作出诊断(排除性诊断)。

可排除的血小板低下病因包括爱滋病毒(HIV)感染丶系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)丶淋巴增生性疾病丶同种异体免疫血小板减少症丶先天或遗传性血小板减少症或药物引起。

ITP是儿科常见急性疾病,但有70%是可以自愈的。通常,病发前2至4周会出现感冒丶发烧丶咳嗽的不适症状,而出血的状况不一,胥视血小板减少的程度来决定轻微或严重。

莫明瘀青 求诊始知真相

通常,病人因为身上出现莫明瘀青或身体不适等症状到医院检验时,才被诊断患上ITP。医生首先会询问病人是否患上遗传疾病丶用药丶感染等背景,然后抽血进行全血细胞计数(Full Blood Count,FBC),以确定白血球丶红血球及血小板数量。

FBC检验将显示血小板数量低下,白血球和红血球则正常,而血液抹片检查也会显示未成熟血小板。

临床上还有一些与ITP相似,但是有些不一样的非典型例子,例如病人出现发烧丶湿疹丶关节疼痛丶掉发丶口腔溃烂等,怀疑是SLE的话,可以进行SLE的检验来排除诊断。

有些时候,病人血小板过低,就要住院,因为血小板过低可危及生命,尤其颅内出血时丶身体抽搐丶呼吸困难丶严重失血丶血小板低于20x109/L等症状,或者住家距离医院太远等原因,病人都需入院治疗和观察。通常发病第三周,病人血小板都可以上升至50x109/L。

至于一些血小板30x109/L的孩子,父母还在犹豫是否让孩子住院时,医生必须提供更多意见让父母作出决定。此外,医生也要提供建议给无需住院孩子的父母,要尽量避免让孩子发生碰撞受伤或进行容易造成出血的活动,并在一两周内回诊。

如这段期间发生出血或更多莫明瘀青出现,父母则要迅速把孩子送往急诊室接受治疗。

抽骨髓排除血癌

当急性ITP发生时,血小板低于20x109/L,并有黏膜出血丶便血的病人都需要接受治疗,而治疗方式有静脉注射免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin,IVIG)丶输入血小板和类固醇药物。

IVIG通常是第一线用药丶尤其是医生在临床上未能排除感染。一般上,在使用类固醇治疗之前,我们必须抽骨髓检验以排除血癌,因为血癌初期表现也可能只有血小板减少症,如果冒然使用类固醇,这可能会延迟血癌的诊断,造成误诊。

抽取骨髓检验的时机包括:

(一)类固醇用药之前
(二)对IVIG治疗后,血小板没有反应。
(三)血小板减少维持超过6个月
(四)血小板数目在一线治疗有反应,可是在随后的追踪检查血小板数目又再度跌落。

或须切脾阻血小板被耗空

要如何知道治疗是否有效,我们可以通过观察临床症状来定断。虽然用药后血小板回升,但是,目前未有任何研究证明这些治疗(IVIG丶类固醇或血小板输入)能够减少死亡丶出血并发症或影响形成慢性ITP发生的风险。

ITP最严重的并发症可说是颅内出血,发生几率是0.5%至1%,但首个月发生几率高达50%,而6个月内的发生几率是30%。

脾脏是消耗血小板的身体器官,在不得已的情况下,病人可能需要紧急切除脾脏来停止血小板继续被消耗。70% ITP病人进行脾脏切除术后恢复原状。

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唐秀萍医生(Vivian Thong Siew Peng)
儿科顾问



须有周详生育计划

超过6个月的ITP可以被视为慢性ITP,占ITP总患者约20%,通常病人已经通过骨髓检验,如果骨髓正常,就可以接受类固醇治疗。

有些孩子接受类固醇治疗后痊愈,有些孩子的血小板计量则起起落落,没有改善,这些孩子和父母都需要接受辅导,以获得自我保护丶免受外伤或出血的咨询。

慢性ITP的孩子同样可以像普通人一样生活,只不过要小心,避免受伤,因为受伤出血有危及生命的风险。

有些孩子长大后同样能够结婚生子,只不过在分娩的时候,需要体内输入血小板或注射类固醇来降低大出血的风险。当然,慢性ITP女性在怀孕以前都需要进行周详的生育计划。

父母也要注意,孩子如果出现头发脱落丶溃疡等的症状,就要进一步检验,以排除系统性红斑狼疮的可能。”

**温馨提醒:文章与广告内提及产品丶服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

文章来源:
医识力.笔录:包素菡.2019.07.02
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