医句话：

血友病的药物不断在进步和创新，让患者能更好地控制出血，保护关节，同时拥有自主生活。治疗方案可分成凝血因子补充疗法、非凝血因子的创新疗法，以及基因疗法3大类。虽然基因疗法已获得成功，但只提供18岁以上的患者，而且费用高昂，且尚未获得我国批准实行。

“血友病主要成因是凝血因子不足，因此治疗方式在于补充缺乏的凝血因子，主要分为需求性治疗或按需治疗（on-demand therapy）和预防性治疗（prophylaxis），前者是针对紧急出血的治疗；后者是定期施予固定剂量的凝血因子，以提高并维持体内凝血因子在一定的浓度，以预防自发性出血长期积累造成的伤害。

血友病患需尽早开始药物治疗，因病情管理的原则在于预防。当然，所谓的‘及早’并非一出生即用药，因为婴儿活动能力有限，出血风险相对不那么高。

医句话：

虽然外观无法发现关节出血，但父母可以观察孩子的动静。关节和日常活动息息相关，本来可以握住玩具的小孩，忽然不愿意用手碰东西了；或小孩不愿意用脚踏在地板、害怕走路或不愿意爬动，那就需要怀疑是不是关节里有些问题。若是等到关节肿胀，那就事态严重了。

“血友病（hemophilia）是一种先天性的出血性疾病，主要症状为凝血功能异常，不容易形成血块来止血。原因是患者血液中缺乏某一种凝血因子（coagulation factor），譬如A型血友病缺乏第八凝血因子；B型血友病则是缺乏第九凝血因子。

凝血因子是参与血液凝固过程的蛋白质，主要有13种。只要缺乏其中一种，就难以形成血栓‘补塞’血管上的破洞以止血。这就像多米诺骨牌效应，每个因子需要发挥各自的作用，相互配合才能顺利地执行止血功能。

其中，A型血友病会比B型更为常见，二者比例约为4:1；至于C型血友病较少见，病情也相对轻微。不过，血友病的轻重并不是根据类型区分，而是血液中凝血因子浓度的高低。

低凝血因子 出血时间更长