超过2周干咳不愈·罕见肺病最棘手

(雪兰莪.八打灵再也24日讯)一般上,肺癌患者若发现得早,是可以治愈的,而特发性肺纤维化(IPF)则是无法治愈,即便是早期就确诊,以现有的医治疗法只能延缓病情恶化、降低肺功能下降率或急性恶化的风险。

掌管呼吸系统的肺部,基于许多人为伤害,令肺部面临各种疾病的威胁,当中以肺癌最为棘手,也是死亡人数最多的癌症之一。

虽然人为的伤害缩短了肺部的寿命,但一种不知病发原因的肺病--特发性(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF),都可能发生在任何肺部健康的人身上,而最令人忧心的是,至今它还是无法逆转的致命肺病,大部份患者确诊后的生存期只有3至4年。

尽管IPF患者的生存期比晚期肺癌稍长,但肺癌患者若发现得早,是可以治愈的,而IPF是无法治愈,即便是早期就确诊,现有的疗法只能延缓病情恶化、降低肺功能下降率或急性恶化的风险。

患者男比女多

根据研究,男性比女性更容易患IPF,年龄通常在50岁以上,很少发生在40岁以下的年轻人。这是一种罕见肺疾病,亚洲包括大马尚未有完整统计,而根据欧美数据,每10万人会有14至28个人罹患IPF。

IPF与其他肺病不同,是无法抑制,患者的存活率非常低,30%患者可存活5年,大部份的患者都是在3至5年内病逝。

卫生部全国肺病服务部主任兼沙登医院呼吸内科顾问嘉马鲁医生(Jamalul Azizi Abdul Rahaman)表示,IPF没明显发病症状,超过两周干咳不愈是主要症状,所以很多患者都没察觉,因此发现时多数是晚期。

目前,临床经验显示,确诊的IPF病例,大部份都是第三或第四期阶段,他至今还没有看过早期确诊的IPF病例。

再者,即使是初期就确诊,患者也只能活3至4年,而晚期患者存活期约1年。但庆幸的,它是一种罕见疾病,以该院的肺病诊所纪录,一年只有一至两宗新病例。0

移植器官延长寿命

嘉马鲁坦言,这么多年来,医学界还没有找到一个治愈IPF的方法,即使病人在初期就确诊,但吃药也只可以延缓恶化,病人会逐渐出现呼吸困难,最终需要靠仪器辅助呼吸,甚至连走路、坐着都觉得辛苦,所以晚期阶段病人的生活素质非常糟糕。

由于是无法逆转的疾病,目前市面上的两种药物,包括最新引进的Nintedanib,有效减缓IPF患者的疾病进展,但价格昂贵,所以在选择医治病人上是非常小心。嘉马鲁表示,通常会选择给初期或中期的患者使用有关药物,晚期患者药物作用并不大。

器官移植是目前医治IPF的唯一方法,但遗憾的是,大马还没有一宗成功移植病例。

在药物昂贵及只能发挥延缓病情恶化的前提下,对IPF患者而言,器官移植是最理想的治疗方法,但也并非根治方法,只是寿命可以获得延长5至10年。

冷冻活检做确诊

嘉马鲁提出,IPF的确诊方法,必须通过高素像电脑断层扫描及肺功能测验才能确定。不过,一般用来测量肺功能的肺活量计(Spirometer)无法检验出来。目前,全国的中央医院及州医院只要有肺病专科中心,就可以做IPF检测。

不过,如果上述两项检测都无法确定病人是否罹患了IPF,就必须做肺部活检,抽取一些肺部细胞组织做化验。过去活检都必须通过侵入性手术进行,惟近代已经研发了一种肺部冷冻活检(Cryo Lung),先为病人做冷冻活检,如果这个方法还是无法确诊的话,活检手术是最后选择。

嘉马鲁相信未来低温活检技术将会越来越成熟,对诊断IPF有很大帮助,至少减少病人需要开刀抽取细胞组织来得安全。

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嘉马鲁(雪兰莪)呼吸内科顾问。

不是由肺病诱发

嘉马鲁表示,“面对这些晚期患者,我们也感到很难过与失望,在药物也无法帮助他们之下,我们还可以做些什么?”

IPF是一种慢性肺病,发病原因到现在还无法确定。虽然I P F是一种肺病,但却又跟任何肺病都没有关系,换言之它的病发不是由其他肺病所诱发,而是单一的肺病,也就是说即使一个人在年轻时候肺功能很好,但老了之后可能突然得到IPF,所以医学界相信这是与家族病史或基因有关。

肺的外观就像菜瓜布般有一丝丝的纤维,当肺泡壁因为纤维话组织而变成像混凝土般坚硬时,就会失去弹性,影响气体交换,患者就会出现呼吸短促、持续干咳、胸部不适等症状。

胃病患者属风险群

根据临床经验,胃酸倒流到支气管,损坏肺部细胞,也会形成纤维化,所以长期胃酸倒流或胃病患者也是风险群之一。

虽然发病原因不明,但我们估计其患病风险是与生活方式,如抽烟、环境污染有关,这也可能是为什么男性患病率会比女性高的可能因素之一,因为普遍上男性烟民比女性多。”

我会劝告50岁以上,干咳两周都还不痊愈的人,若家庭医生开的处方药还是没有改善,就马上找专科医生诊断,不要再拖延,因为家庭医生没有仪器可以检测IPF,所以可能诊断不出真正的原因。

由于IPF还是一种原因不明的疾病,所以也没有任何方法可以预防。”

文章来源:
星洲日报·报道:张露华·2017.02.24
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