盛晓峰／13岁女孩常被烫伤手 原来脊髓空洞症惹祸

脊髓空洞症合并脊椎侧弯在临床上不算罕见，当出现症状时，必须及早医治，以免造成神经损伤，脊椎侧弯进一步恶化，对健康带来永久性的伤害。

娃娃（13岁）是爸爸的掌上明珠，她的性格开朗又独立，无论大小事都不让父母操心，直到最近半年，她一而再再而三被浴室的热水烫伤，令爸爸大惑不解：“每次都是热水调得太高温，我问她，你没有试水温吗？她说有啊，明明没有太烫，不知道为什么洒在身上时突然变得很烫！”

家人这时候才发现娃娃的手“很奇怪”，右手感觉到烫，左手感觉不到烫，每次用左手试水温都不准，一不小心，就把自己烫伤。

进医院做了一连串的检查后，终于找出了原因，原来娃娃患了广泛性颈胸椎脊髓空洞症（extensive cervical syringomyelia）。

脑脊液聚脊髓成囊肿

脊髓是从脑干末端延伸到脊柱底部的一束长而脆弱的管状结构，它就像一条电缆，是联系脑部和身体各个部位的主要通路，在大脑和身体之间来回传递信号。脊髓空洞症中的“空洞”二字，指的不是脊髓内空空如也什么都没有，“空洞”真正的意思，是指脑脊液积聚在脊髓内并形成充满液体的囊肿，囊肿变大后会损伤脊髓，导致疼痛、肌肉无力、对疼痛和温度的敏感性丧失等。

脊髓空洞症是一种随着时间的推移缓慢发展的脊髓病变，病因很多，较常见的有脑积水、头骨和小脑基部的结构缺陷而造成小脑扁桃体下疝畸形（chiari malformation）、风湿而造成颅骨基底内陷（cranial cervical subluxation with basilar invagination）、脊髓瘤、先天脊椎裂症和脊椎束缚（spinal bifida with spinal cord tethering）、脊椎的蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）等。

从磁力共振造影（MRI）图像中可以清楚看到，娃娃的小脑扁桃体（cerebellar tonsil）下垂，压迫枕骨大孔（foramen magnum），造成脑脊液往椎管推，颈椎和胸椎出现脊髓空洞现象。排除了其他病因后，我诊断娃娃是因为先天造成的小脑扁桃体下疝畸形，而患上脊髓空洞症，必须开刀治疗。

并发脊椎侧弯

体检时，娃娃的反射正常，但下肢本体感觉失调，反应迟钝，左手温觉异常，让我担忧的是她的脊椎也出现轻微侧弯，如不及早医治，脊椎侧弯恐怕会恶化，造成永久性的伤害。

听到“脊椎侧弯”，娃娃爸爸的眉头锁得更深了，忧心忡忡地提出脊髓空洞症何以造成脊椎侧弯、会不会影响发育等问题。

我告诉他说，脊椎侧弯合并脊髓空洞症临床上不算罕见，原因可能是脊髓空洞症导致神经系统受损，令周遭肌肉组织失衡，造成脊椎不稳定而导致侧弯。

爱女心切的爸爸一脸忧戚，浓眉纠结得扭成两条毛毛虫，反而是生病的娃娃转过头来安慰爸爸：“不用担心，我做手术就是了。”

枕骨减压 重建脑膜

手术的全名叫“枕骨大孔减压和硬脑膜成形术”（foramen magnum decompression and duroplasty），简单而言就是在颅颈交接处做一个切口，进行微创枕骨大孔减压，将小脑扁桃体部分切除，重建脑膜，让脑脊液的通路通畅无阻。

手术顺利，娃娃术后恢复良好，第二天就在医院里活蹦乱跳，嚷着要出院。暂时我还无法确定手术对她的脊髓空洞症起了什么作用，必须等3至6个月后，再做一次MRI扫描，才能下结论。

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