胆总管囊肿 胆汁郁积结石 一旦阻塞胰管 或危及生命

医句话：

胆总管囊肿是指胆总管的扩大，会导致胆汁郁积，进而引起灰白色粪便、黄疸、腹部肿块等症状。大部分病例发生在孩童身上，其中一些在出生前就可透过超音波扫描诊断，而一些患童在出生后需要进行肝脏评估。

“胆管囊肿是指从肝脏通往肠道的导管出现异常现象，这些导管被称为胆总管，通常是一根非常细的管子，直径约2到3毫米。如果一个正常的导管出现囊性，就会逐渐演变成一个大囊肿，这概率为大约一万五千分之一的成年人或三万分之一的儿童身上。女童的发生率是男童的4倍。

比西方国家更常见

胆管囊肿在东方国家较常见，而在马来西亚比在西方国家更为常见，其中缘由仍不详，有一说法是人口问题。只因亚洲人口比西方国家多，因此，与西方国家相比，马来西亚的胆管囊肿病例比较多。

胆总管囊肿（choledochal cyst）可能是胎儿产前时期的一种囊肿，在产前对怀孕的妇女进行扫描可以辨识胎儿肚子里的囊肿。识别这些囊肿的另一种方法是当孩子出现症状的时候，疾病症状可能是腹痛或黄疸，孩子看起来有点黄、眼白发黄、粪便颜色呈浅白或灰白色，只因一般粪便颜色呈棕色或黄色的原因是胆汁，这也意味着胆汁无法顺利流入肠道。

囊肿阻胆汁流向肠道

胆汁是肝脏中红血球分解产生的分泌物，用于消化脂肪，胆囊在休息时储存胆汁，在进食时由胆总管将胆汁注入十二指肠，因此，如果胆管出现囊肿，可能会变大并下垂，导致胆汁从肝脏流向肠道受阻，或者胆汁滞留，这会在囊肿内形成结石。这是因为胆汁是一种盐类物质，长期滞留会形成胆结石。

胆总管囊肿可分为5种类型：
Ic型和If是最常见的，占所有胆总管畸形的80%。在这些类型中，整个胆总管都变成了一个扩大的囊肿。C型是指形状为囊性（足球），F型则是指形状为梭形（橄榄球）。
II型：胆总管侧面的一个小袋。
III型：囊肿落在进入十二指肠之前的末端。
IV型：胆总管和肝内管有多个囊肿。
V型：肝脏有多个囊肿。

先天性狭窄 胰胆管汇合

胆总管囊肿很少是遗传性的，大多数是偶然发生的。关于胆总管囊肿的形成有两种理论：
第一种理论是胆总管连接胰管的先天性（出生前发生）狭窄。由于阻塞导致胆汁积聚，这种压力造成胆总管膨胀；第二种理论是‘共同通道’（胰管和胆总管的结合）较长，这允许胰液（消化酶）进入胆总管并开始消化胆总管，使它松弛并膨胀。

作为人体内的重要器官，胰脏主要负责分泌消化酶并由胰管汇集，而胆管则负责引流由肝脏制造的胆汁到十二指肠。胰管和胆管会在壶腹汇合并将消化酶及胆汁排到十二指肠，帮助消化及吸收。

在怀孕期间，其中一些胆总管囊肿在孩子出生之前就已经很明显了。婴儿出生后会进行超音波扫描诊断，然后可能会在计划手术之前进行CT扫描。

其他一些孩童可能会出现胆总管囊肿的症状，超音波扫描或CT扫描通常可以诊断，医生也会为患童进行血液检查以检查是否有任何阻塞迹象，如黄疸和高胆红素，并评估肝脏状况及功能。

发烧黄疸 右上腹有肿块

胆总管囊肿的症状可能在出生后任何时间出现，但通常在出生后前6个月后更为常见，其中最典型的症状为发烧，其他的症状有右上腹部有肿块、腹部右上侧疼痛、恶心、呕吐、黄疸和粪便灰白。如果长时间不治疗，患童可能因黄疸或被感染，所以感染可能会导致患童非常痛苦。患童可能因囊肿感染而病得很重，所以这需要尽早治疗。

胆总管囊肿可提高胆汁在囊肿、肝脏和血液中积聚的风险，导致胆汁流动受阻。这会导致腹痛、黄疸，由于胆汁停滞，胆汁液可能会受到感染，从而引起发烧。

由于胆汁滞留，囊肿中还存在形成胆结石的风险，胆结石可能会向下进入共同通道并导致胰管阻塞，从而引发胰脏炎，甚至危及生命。

慢性阻塞致肝硬化

胆管慢性阻塞和感染可能导致肝衰竭或肝硬化。长远来看，如果不及时治疗，胆管异常恶性化的风险很高。

一旦出现症状后，患童可能会出现反复感染或结石，导致胆管阻塞，如果有结石，甚至会胰管阻塞，因此，一旦患童出现症状，医生会为了患童的健康而进行手术治疗。

肝管空肠吻合术引流胆汁

对于绝大多数患有胆总管囊肿的儿童来说，他们可能会出现间歇性自行缓解的疼痛，或腹部肿块。他们很少会出现急性症状，如发烧（囊肿感染）、阻塞甚至胰脏炎。在考虑手术之前，必须先处理这些紧急情况。

胆总管囊肿的最佳解决方案是手术切除所有肝外胆管和胆囊，并在肝脏末端连接一小部分到肠道，重新连接从肝脏到肠道的胆汁引流。该手术使用一段空肠的肠子（它是经过十二指肠的肠子的一部分）连接到肝端导管的切割部分，这将充当胆汁从肝脏到小肠的导管，将胆汁从肝脏引流到更下方的空肠，该手术称为肝管空肠吻合术（Hepatico-jejunostomy）。

儿童胆总管的直径约为2毫米。虽然患童失去一小块的肠，但并没有太大的影响，只因我们的人体还有很长的小肠，所以我们使用的肠子长度约20公分至30公分之间，这并不算太多，它作为一个导管是足以够用，且立即发挥作用。

微创手术疼痛少恢复快

该手术是一项复杂的重建手术，手术时间需要3至6个小时，首先医生要切除不正常的部分，然后为孩子重建一个新的‘排水系统’。医生可透过微创手术完成这一切，去除受影响的囊肿。可是发炎越严重，去除就越困难，所以早做手术避免多次感染，如果患童曾有过感染，由于疤痕的因素，可能需要更长的时间才能进行手术。

我几乎都是使用微创手术，与传统的开腹手术相比，手术后孩子的疼痛更少，恢复也更快。

手术具感染风险 抗生素用药更久

任何手术都有风险，其中一个风险是感染，因为我们将原本就含有大量细菌的肠道用于与肝脏相连的导管，而肝脏是一个无菌的器官，所以我们可能会将感染引入肝脏，因此，这些患童通常需要服用抗生素的时间会稍长一些，最多可长达两周。

其他风险是出血，肝脏区域的血管非常丰富，因此我们必须避免出血，而且如果患童之前有发炎的症状，手术的时候就会有大量出血的状况。如果出血量超过预期，医生会为患童进行输血，这些病症需要在手术前做好了准备，所以在手术前需要检查患童及准备血液可用于手术。

追踪达5年确保没阻塞

另一个风险是出现阻塞，只因我们在导管和肠道之间做连接，其导管可能会变窄。这是一个长期问题，所以我们必须对孩子的病情进行长时间的追踪，可能长达5年，只为了确保连接的导管不会堵塞，所以，医生会进行超音波扫描以检查肝脏内的导管有否变异。

如果肝脏出口处出现阻塞，那么肝脏内的导管也可能会扩张，所以医生需要确定导管是否有堵塞的现象。此外，血液检查会显示血液中的胆红素或胆汁水平因堵塞而升高。

减摄油腻食物

手术后恢复通常大约三四天，孩子就可正常进食，也可以出院回家。之后，除了一些后续追踪病情，通常医生会向家人建议限制孩子的饮食，建议减少摄取太油腻的食物，因为，如果患者摄取富含脂肪的食物，那患者就可能没有足够的胆汁来分解脂肪，导致孩子腹泻，排出的粪便中也充满了油腻性，所以无论如何，不建议康复者摄取太油腻的食物。

康复者一天只需要摄取正常的脂肪量就足矣，还有的是，请维持正常的良好饮食习惯。”

**温馨提醒：文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考，不能作为看诊依据，须以医生的意见为主。