宝宝出世无肛门怎麽办? 矫正肛肠畸形 重建手术拾自信

医句话:

肛肠畸形是先天性的肠道底端异常,可能是开口不足或位置错误,在男孩和女孩身上有不同的形式,最简单的是当肛门位置稍微靠前,而复杂的则是没有开口而无法排便,并可能伴有其他问题如脊椎、骶骨、膀胱、肾脏或心脏异常等。

“在开始了解何谓儿童肛肠畸形(Anorectal Malformation,ARM)之前,让我们先了解受影响的身体部位。‘肛’(ano)指的是肛门,是大肠底端的开口,排便时粪便会从这里出来。‘肠(rectal)’则表示直肠,位于肛门上方,属于大肠的一部分。在正常的排便过程中,粪便从结肠到达直肠,然后穿过肛门排出体外。肛门区域的肌肉有助于控制排便,而该区域的神经则可以帮助肌肉感觉何时需要排便,还可以收缩和放松肛门的肌肉。

肛肠畸形是先天性的肠道底端异常,可能是开口不足(inadequate)或位置错误,在男孩和女孩身上有不同的形式,有些可看见的异常开口,可能会有粪便流出,另一些的底部则没有可见的开口。有些女孩身上出现泄殖腔(cloaca),意即肠道、尿道及生殖道共用一个开口,而一些男孩的高位直肠连接至膀胱。

不同于哺乳动物的泌尿系统和肛门直肠通道是分开且独立起作用的,爬行动物和鸟类等的粪便和尿液排泄有共同出口,称为泄殖腔。若你观察家中壁虎的粪便,顶部总会有‘白色点缀物’,这便是尿液的浓缩物。人类在胚胎时期也有一个泄殖腔,等到尿直肠隔(urorectal septum)形成,便会将泌尿系统和直肠通道前后分隔开来。当此分离过程发生障碍,就可能导致直肠位置异常。

常见于男孩 或与唐氏症有关

大约每5000名婴儿中就有1名出现肛肠畸形,稍微常见于男孩,大多数病例都没有家族史。不过,肛肠畸形与唐氏症候群(Down Syndrome)之间存在强烈的联系。一般常见的症状包括缺少粪便、粪便从阴道排出、粪便出现在尿液中、尿液从肛门排出、排便困难或便秘。

肛肠畸形的范围很广,最简单的形式是当肛门位置稍微靠前,譬如位于女孩阴道与括约肌之间。这将导致肛门一直处于打开状态,直肠也可能‘S形’弯曲,令排便出现问题。至于最复杂的是没有廔管的直肠末端封闭,当你检查婴儿时,他的底部没有洞孔,并可能伴有其他问题如脊椎、骶骨、膀胱、肾脏或心脏异常等。

通常严重形式的肛肠畸形,也就是没有开口而无法排便,能够立即被识别;而比较轻度的肛肠畸形可能不会马上被发现,因为可能开口虽小,婴儿仍可排出胎粪(meconium),尤其母乳喂养所产生的粪便稀软,也比较容易排出。当婴儿一直有在排便,父母可能不会马上察觉肛肠处有问题。不过,当婴儿开始尝试固体食物或配方奶粉,粪便中会有较多的残留物,此时可能会出现一些问题如便秘,引起父母的注意。

母乳宝宝症状较不明显

女孩中较常见的肛肠畸形式为直肠前庭瘘(recto-vestibular fistula),意即当直肠开口位于阴道开口处(非阴道内)。我们通常能够在阴道外开口看见直肠的开口,她们通常可以排便。

在男孩中最常见的则是直肠尿道瘘(recto-urethral fistula),是当直肠开口连接至尿道(urethra),也就是介于膀胱和阴茎尖端之间的导管。通常我们不会看见直肠或肛门的开口,因此他们会需要大肠造口(stoma),以便可以正常喂养和排便。

女孩或男孩都可能出现的会阴瘘(perineal fistula),开口从原本的位置稍微向前,这并不是肛门畸形的明显形式,但是可能会有一些早期症状,譬如白天或夜晚频繁发生的排便劳损(straining)、腹胀、呕吐、喂养不良、底部或尿布不断被粪便弄脏、皮肤破裂、便秘或阻塞而连续几天无法排出粪便。对于某些个案而言可能没有任何症状,尤其是接受母乳喂养的婴儿。

矫正涵盖3手术

肛肠畸形所需的治疗和手术次数,取决于症状、年龄和总体健康状况,我们也需考虑病情的严重程度。大多肛肠畸形婴儿都需要进行手术以进行矫正,这些手术可能包括:

1)大肠造口术

对于大多类型的肛肠畸形,一些外科医生喜欢采用大肠造口术,以防止粪便对修复体造成伤害。我个人是倾向于在婴儿底部没有开口(无肛门)的情况下进行。若在无肠造口的情况下,婴儿能够排出足够的粪便,则可以维持直到决定性手术(definitive surgery)完成。

通过结肠造口术,大肠将被拉至腹部表面,形成大约2公分的造口,而粪便可经此进入收集袋,通常这是一项临时措施,之后婴儿可以正常喂养和成长,直到足够强壮可以进行重建手术,通常是在3个月大左右。

2)重建手术

对于肛门畸形的孩子,尽管直肠与其他结构相连,但是围绕肛门管(anal canal)周遭的括约肌(sphincter muscle)通常处于正确的位置。决定性手术是将直肠从附着部位分开,将之穿过括约肌‘重新垂下(re-plumb)’。手术的目的是希望获得一个管径良好的肛门,位于括约肌中央,可起到维持排便自制力的作用。

通常在婴儿出生数月后,会进行将直肠与肛门连接起来的重建手术。对于底部有开口(虽然不够好)的婴儿,我通常会等到体重达3公斤以上,大约1至3个月大时动手术。这样一来他们能够恢复得更快,比起大一些的孩子,他们术后的管理也相对容易。

此次手术后,肠造口将保留数月,这样一来肛肠处区域能够愈合而不会遭粪便感染。对于大多数男孩来说,钥匙孔手术(key hole surgery,腹腔镜手术)是最佳的,因为可以避免底部大切口带来的痛苦。大多数女孩通常会有异常开口,因此医生可通过底部小切口,将直肠从异常位置上移开,并穿过肌肉形成新的肛门。

3)大肠造口关闭术

若婴儿身上有肠造口,在重建手术后的约两三个月需进行此项手术。大肠造口关闭后数日,他们将开始通过新的直肠或肛门开口排便。起初粪便会频繁而松散,另外尿布疹和皮肤过敏也是这阶段的普遍问题。在数周后他们排便的频率会变少,粪便会变得更固体。

-
那达医生(Nada Sudhakaran)
儿童外科顾问



早治疗免心理创伤

接受手术后,我们要注意孩子是否有便秘或大小便失禁的情况。医生需要定期检测以确保无便秘问题,且孩子正在发展排便自制力。肠道管理(bowel management)非常重要,父母需要与医护人员沟通,以得到适当剂量的泻药、高纤维饮食和水分摄取建议。

由于伤口会自行愈合结痂,所以底部新生成的圆形开口会有慢慢变窄的趋势。因此在术后2周,父母需开始为孩子进行肛门扩张(anal dilations),一般需要持续三四个月,直到底部皮肤光滑与开口大小合理。这也是为何与一两岁的孩子相比,在婴儿身上进行术后护理相对容易,创伤也较小。

每种类型的肛门畸形都有其独特特征,对每个孩子的影响都不同。与无肛门畸形的孩子相比,他们获得肠道控制能力的速度通常较慢。在刚开始前几年可能会带来一些挑战,不时会因为一些状况而需要复诊,可能需要持续数年。一般而言,孩子到了五六岁之后,生活就会趋向正常了。

因此,能够及早发现且在适当的时间治疗是最好的。与医生保持良好的沟通,能够预防任何严重问题的发生,也避免孩子产生任何长期的心理问题。”

 

-

 

肛肠畸形2问:便秘为早期指标

问1:便秘是否是肛肠畸形的早期指标?
答:是的,但是对于婴幼儿来说,便秘的定义不一,譬如配方奶喂养的婴儿每日排便1次,而母乳喂养的婴儿排便习惯,可以在1日10次到10日1次之间变化。只要当父母发现孩子无法自然性排便、排便困难或腹胀时,最好是去看医生检查。

问2:怀疑有肛肠畸形,需要接受哪些检查?
答:若是新生儿,医生会检查其身体部位,包括排尿和胎粪是否正常等。若要进一步诊断,或需接受以下检查:

腹部X光:对骨骼(脊椎和骨盆)成像,并提供直肠的可能位置。

腹部超音波:以看见软组织如膀胱、肾脏和脊椎。

下消化道造影研究:将X光“染料”液体放入直肠中,让它们显示在X光上。这是为了研究下肠道的结构与解剖学。

心脏超声波(echocardiogram):对心脏进行特殊的超声检查,以了解结构和功能。

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

文章来源:
医识力.笔录:杨倩妮.2020.12.17
Facebook Twitter Email+ Google+ Whatsapp Wechat

评论

The subscriber's email address.