当人工耳蜗也无能为力时……别灰心 听觉脑干植入 重启有声世界

医句话：

一些情况下，当人工耳蜗无法帮助听障者，例如先天性听神经缺失或发育不良、听神经纤维瘤和耳蜗骨化。ABI能够绕过通路受损的部分（耳蜗或听神经），直接将电极线放在位于脑干的耳蜗神经核。这样一来，声音不必再依靠“桥樑”，可以直接传送到脑部。

“提及听力障碍，大众通常会先联想到助听器。助听器如同一个扩音器将声音放大，利用听障者的残余听力，令声音能够传送至大脑，而感觉到声音。市面上的助听器有许多种类，扩音能力也不一，不同程度的听障者也能够依据自身听力水平选择合适的机型。

到了极重度（profound）听障时，助听器无法起到作用，就需要思考其他方法来帮助他们，例如人工耳蜗植入（cochlear implant）。前提是患者的耳蜗状况良好、听神经和脑部功能正常，以及配合度高，愿意在术后出席复健环节。

神经缺失 长瘤骨化

然而，一些情况下人工耳蜗也无法帮助听障者，例如先天性听神经缺失或发育不良。如同一座断裂的桥樑，即便佩戴助听器或植入人工耳蜗，声音也无法从耳蜗传送至脑部。另外，听神经纤维瘤会导致听力逐渐恶化，而治疗方法包括手术切除肿瘤与神经线。

再者，耳蜗骨化（cochlear ossification）是人工耳蜗植入的禁忌症之一，大约5%至35%的脑膜炎会导致感音神经性听障。这是因为硬化的耳蜗没有洞口，无法让植入器所连接的电极线（electrode array）放入耳蜗内。

不过，只要这些患者的耳蜗神经核（cochlear nuclei）和大脑功能正常，例如没有神志不清或无法言语等，我们就能通过听觉脑干植入（Auditory Brainstem Implants，ABI）来帮助他们重建听力。

电极线置脑干耳蜗核

其实ABI的运作原理与人工耳蜗大同小异，同样由一个外部的声音处理器和内部植入器所组成，将收集到的声音转换成电流，进而刺激植入器，让患者能够听见声音。

二者最大不同在于内部植入电极线的位置。ABI并非将电极线放在耳蜗内，而是绕过听觉通路受损的部分（耳蜗或听神经），直接放在位于脑干的耳蜗神经核。这样一来，声音不必再依靠‘桥樑’，可以直接传送到脑部。

目前ABI在临床上主要提供给双耳听障，且无法通过助听器或工耳蜗获益的患者，其中第二型神经纤维瘤（Neurofibromatosis Type II，NF2）是最为普遍的适应症。NF2是一种多发性神经系统肿瘤的遗传疾病，患者通常很年轻，大约十余二十岁，全身上下都可能长许旺氏细胞瘤（schwannoma），而听神经是最常见受影响部位。虽然肿瘤属良性，但若是压迫嵴髓可导致上肢或下肢瘫痪，一旦压迫呼吸或心脏的神经线可致命。

耳鼻喉及脑神经科联手合作

ABI的手术比较复杂，需要由耳鼻喉科医生与专做颅底外侧手术（lateral skull base）的脑神经外科医生一起联合手术。

简单而言，耳鼻喉科医生会从耳后方钻孔，制造一个通往颅底的‘路径’。接着由脑科医生接手，打开脑膜视是否需要切除肿瘤，找出耳蜗神经核置放电极线。之后，耳鼻喉科医生会将手术部位细致地合上，避免出血或脑嵴髓液（脑水）流出，引起细菌感染。

ABI手术的风险主要在于脑干周遭有非常多重要的血管和构造，例如大动脉、颜面神经、第9、10和11脑神经等，若不慎受损可导致单侧脸部麻痺、吞咽障碍等，因此执刀医生需要受过专门训练，以降低风险。

风险较高 操刀者须专训

总的来说，手术需要避免伤害周遭结构、预防出血，即碰到动脉或静脉造成脑出血、确保手术环境干净、手术部位关得好，预防细菌感染引起脑膜炎等。

虽然手术具挑战性，风险相对人工耳蜗植入术高一些，但只要医生受过专门训练，应该不会是大问题。就我自身经验而言，成为耳鼻喉专科医生后还需要通过专门训练，才能为患者进行ABI。

全马不到10人

全马第一例ABI手术是在2016年于砂拉越古晋中央医院进行的。一直以来，适合接受ABI的患者数量不多，全马不到10人，大部分也是在古晋进行治疗。

由于ABI是较新的医疗技术，政府尚未有相关的计划可以资助这些患者。虽然政府医院承担了大部分的手术费用，相较在私人医院动刀大约需3万至5万令吉，患者只需承担一两千令吉，但这尚未包括ABI的装置费用。

ABI所需的装置价格大约8万令吉，并非一般家庭能够承担得起，因此我特别想感谢砂州妇女、儿童与社区和谐发展部长拿督斯里花蒂玛阿都拉（Fatimah Abdullah）的热心帮助，好几次的特别拨款，让数名患者能够进行ABI手术，重新获得听力，包括近期有一名华裔青年获批。

感谢星洲基金会

另外，我也不得不提星洲基金会的影响力，感谢他们在去年为一名高登哈症候群（Goldenhar Syndrome）女童筹款，短短2天内就凑足了7万令吉。成功进行了ABI手术的她，再也不需要活在无声的世界里。

正因许多善心人士的关怀和协助，这些听障患者才能够获得创新医疗技术的帮助，而这往往会改写他们的一生。

患NF2突然听不到

我个人最为难忘的病例，便是全马首个接受ABI的患者。他身患NF2，本就听力不佳而需佩戴助听器，但是忽然有一天，他完全听不见声音了。经MRI检查后才发现，他的听神经上长了肿瘤，只能通过手术切除。

当时大马尚未引进ABI，没有这种治疗选择，他只能开始学习唇语和手语，以维持日常生活与工作。令人欣慰的是，女友一直不离不弃，更一起组建家庭，生下了一名女儿。

2013年后我学成归来，之后在砂州政府拨款资助下，与脑科医生一起为他进行了ABI手术。之后，他也积极配合复健，起初先以唇语对应脑中听见的声音来学习，如今可以听见70%的声音，说话已与正常人无异。

术后首次听见爱女声音

最为感动的是，虽然女儿出生四五年了，他一直以来却只能以唇语和手语沟通，直到术后他终于第一次听见了女儿的声音，欣喜之余还几乎流泪。正是看见这些患者成功找回听觉，再次有了不一样的人生，才让我更坚信这份工作的意义非凡。

总而言之，听障问题的重点在于早发现、早干预和早治疗。若大众有任何听力问题，要及时去检查，因为一些病因是可以逆转的。即便是长了肿瘤，也可以在它变得巨大之前切除，无论是人工耳蜗或ABI的成效也会更好。”

听觉脑干植入4问：须配合復健 否则都是空谈

问1：ABI手术时长多久？
答：若不需要切除肿瘤，ABI手术平均需要4至5小时：耳鼻喉科医生开一个“门”就大约需要2小时，脑科医生植入电极线大约需要两三小时。倘若需要切除肿瘤，会花费额外的3至12小时，视肿瘤体积的大小。不过患者不必担心，早在确诊听障原因时，我们会使用磁力共振造影（MRI）扫描或电脑断层（CT）扫描确认状况，是否有肿瘤也早已知晓。

问2：不同ABI个案的术后成效是否存在很大差异？
答：其实决定ABI成效的包括手术因素和患者因素。若手术成功，12个电极通道都能启动，无手术并发症，那重点就在于患者本身了。

首先是病情，若是由于耳蜗骨化，通常ABI的效果都很好；若是因为听神经纤维瘤，那么胥视肿瘤大小、压迫耳蜗神经核多久，这些都会影响神经功能的恢复，而在术前是无法预测的。

不过，NF2患者本来就比较罕见，全球目前可能也只有数千名进行了ABI手术。由于手术较复杂，挑选患者的条件比较严格，所收集到的数据也有限，因此对于NF2患者，我们很难推测术后效果。有些NF2患者的肿瘤虽然压迫耳蜗神经核五六年，但是术后加上复建的效果非常棒；一些虽然只压迫了两三年，效果可能不如预期。不过，一般上越早接受治疗的效果都是越好的。

最后不可忽略的重要的因素就是复健。若术后不配合复健，即便原本的病情多简单、手术做得多完美都是空谈而已。复健对人工耳蜗或ABI患者而言是一辈子的事，首数年会比较频密、复诊次数多一些，在患者掌握了学习方法之后就会比较轻松了。因此，我一定会在术前辅导患者，让他们了解复健的重要性，若意愿不高则不进行人工耳蜗植入或ABI。在我多年经验中，辅导环节也是不可或缺的，医生不能只是植入了听力装置就放手不理。

问3：ABI后听见的声音正常吗？
答：一般上，视患者的伤口复原和自身痊愈状况，我们会在一两个月后“开机”。根据患者的反馈，他们起初听见的声音就像电影中机器人说话，但是人的大脑是非常厉害的，透过一阵子的训练，大脑就会适应，将死板的机械声调整成正常说话声。因此，在ABI开机之后数月可能听起来会比较怪异一些，但是当大脑逐渐接受之后就不是大问题了，这也凸显了言语复健、听力复健的重要性。

问4：耳蜗骨化是人工耳蜗植入术的禁忌症，患者需要进行ABI。那若是植入人工耳蜗后，原本的耳蜗骨化了该怎么办？
答：通常人工耳蜗一辈子都不需要更换，除非是受到如车祸般巨大脑部撞击等，这是非常罕见的。倘若是患者之后由于一些疾病导致耳蜗骨化也没问题，因为人工耳蜗已被放入内，依旧能够刺激神经线。若是耳蜗骨化才想要植入人工耳蜗则不行。

我有一名40余岁的女患者，一侧听力本就已受损，后来发生了脑膜炎，我便建议她植入人工耳蜗，因为脑膜炎引起的耳蜗硬化往往发生得很快（约1年内）。惟她比较抗拒动刀，决定先考虑。结果到了3年后，她的双耳完全听不见了，才下定决心要进行人工耳蜗植入。可惜的是，此时她的耳蜗已骨化了，所幸她还有ABI作为治疗选择。

在言语学家和听力学家的复健治疗下，她在术后3个月走入我的诊所，一看见我就主动跟我开口说话，沟通完全无碍。我对她恢复速度如此快而惊讶的同时，也感到十分欣慰，更觉得这份工作具有非凡的意义。

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