陈伟璋／控水疱 促愈合 缓瘙痒 大疱性类天疱疮治疗重点
问：在拜读陈医生之前解答读者关于大疱性类天疱疮的诊断后，我想了解有哪些治疗方法呢？
医生解答：
大疱性类天疱疮是一种慢性疾病、在未经妥善治疗的情况下可能会致命。治疗的重点是控制水疱形成（减少或阻止），促进愈合皮肤（水疱和糜烂愈合）和缓解瘙痒。
如果病情严重或受影响的皮肤状况广泛普遍，患者必需入院治疗。
外用皮质类固醇（corticosteroid）、全身性皮质类固醇和四环素（tetracycline）是大疱性类天疱疮初始治疗的主要药物。
皮质类固醇是治疗大疱性类天疱疮的首选药物，中等剂量虽然有效，但长期服用会增加骨质疏松、糖尿病、高血压、高胆固醇、白内障、青光眼、库欣症候群（cushing syndrome）和感染的风险。
在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。通常患者会接受骨质疏松症预防治疗、钙补充剂或护胃药物。
最初使用局部和全身皮质类固醇，一些患者可能会观察到症状缓解，在治疗9周后，症状通常会在数月内减轻，但大多数患者需要长期维持治疗（一般需服药2年左右）。
尽管局部和全身治疗有帮助，但可能会导致不良反应，因此医生可能会使用非类固醇抗炎、免疫抑制剂和生物疗法来减少皮质类固醇的剂量，从而减少药物的副作用。非类固醇抗炎、免疫抑制剂和生物疗法也可促进疾病的改善。
四环素与烟酰胺（nicotinamide）二者合用有协同作用。此种疗法不良反应少，可用于局限型或较轻的患者，特别适合患有多种基础疾病的长者。
非类固醇抗炎及免疫抑制剂，这些药物通过抑制身体抗病白细胞的产生来影响免疫系统。例如硫唑嘌呤（azathioprine）、甲氨蝶呤（methotrexate）、环磷酰胺（cyclophosphamide）、环孢素（cyclosporine）和霉酚酸酯（mycophenolate mofetil）。
类固醇联合疗法疗效优于单独使用类固醇，可用于那些对类固醇治疗效果不佳或需要高剂量类固醇治疗的患者。病情较轻或类固醇治疗有禁忌症者亦可单独用免疫抑制剂。
生物疗法更有效 副作用小
至于生物疗法，当其他治疗无效时或累及眼睛和上消化道时，可考虑使用免疫球蛋白注射（intravenous IVIG）、利妥昔单抗（rituximab）、奥马珠单抗（omalizumab）或杜匹鲁单抗（dupilumab）。这些药物不会抑制患者的免疫系统，而是会改变他们的免疫系统的反应方式。与传统的免疫抑制剂相比，它们具有更大的疗效和更小的副作用。
水疱伴有瘙痒症状反复发作，会使患者的皮肤受损并严重影响患者的生活和工作质量。
大疱性类天疱疮会引起低白蛋白血症、继发感染（如肺炎、脓毒血症、菌血症及败血症等）。须治疗并发症或基础疾病（如高血压、糖尿病、骨质疏松和心肺疾病等），否则严重的话可引起死亡。
疾病发作可导致极度不适，需要家人的关怀，细心照料及全力配合，与医生共同努力来照顾患者。支持性疗法也是很重要的。
由于患者多为长者，年迈体弱，加上病因复杂，疾病临床表现多样，易复发且难治，要有效的治疗大疱性类天疱疮是非常具有挑战性的，需通过慢病管理系统，针对每名患者制定个体化、规范化的治疗方案，建立完整的患者病情评估表，并进行长期随访和日常宣教。
皮肤科医生会根据患者的需要与基础疾病来进行协调。患者则需要定期追踪和定期服药。
那自我护理措施，患者可以通过以下自我护理措施帮助控制自己的病情：
1. 伤口护理：遵照医生关于日常水疱护理的建议
2. 限制活动：足部和手部的水疱可能让患者难以行走或从事日常活动
3. 避免暴晒：避免长时间过度暴露在阳光下
4. 穿着宽松的棉布衣物，有助于保护患者的皮肤。
5. 注意饮食：如果口腔内有水疱，避免食用坚硬和松脆的食物。因为这些类型的食物可能会使症状加重。
如果患者出现以下症状，请就诊：
1. 不明原因的水疱
2. 感染的迹象
预后方面，早发现、及时治疗控制皮损面积，大疱性类天疱疮预后较好。
本病病程慢性，治疗大疱性类天疱疮所需的时间取决于患病的严重程度，患者本身的基础疾病和其对治疗的反应。大多数患者在疾病进入长期缓解之前遵循6个月到5年的治疗计划。一旦疾病处于长期缓解期，许多患者可以停止治疗。但是，有些患者需要继续治疗。如果水泡复发，可以重新开始治疗。
温馨提示：
大疱性类天疱疮的征兆和症状可能包括：
1. 水疱形成前几周或几个月内皮肤开始发痒
2. 大水疱通常在皮肤折痕或褶皱处形成，接触时不容易破裂。
3. 水疱周围的皮肤比正常皮肤更红或更黑
4. 湿疹或蜂巢状皮疹
5. 口腔或其他黏膜上出现复发性水疱或疮
如长者长期皮肤红痒，慢性复发起水疱或有上述症状，须警惕“大疱性类天疱疮”，请咨询皮肤科医生以获得正确诊断和治疗。
温馨提醒：文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考，不能作为看诊依据，须以医生的意见为主。
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