被喻为心脏癌症 肺高压引发心衰 严重恐致命

医句话:

肺动脉高压症非常罕见,最常见的症状是呼吸困难。然而由于早期症状不明显,病情的发展可耗时四五载,当病人被确诊时大多已来到中晚期。患者的病情会慢慢恶化,可能危及性命。此疾无治愈方法,但可通过药物治疗缓解症状,保持生活质量,并延长寿命。

“肺动脉高压症(Pulmonary Arterial Hypertension,PAH)是一种罕见疾病。根据国际上统计的数据,每100万人中有40至50人罹患PAH。在马来西亚,尚未有相关数据。

由于此疾罕见,早期症状又不明显,其病情发展甚至可长达4至5年,因此我们相信有更多的病例未被确诊出来,相关数据或比上述更多。

此症可发生于任何年龄段,包括属少数的儿童在内,此群体多为先天性因素所致;另,女性PAH病发率比男性高出1.8倍,年龄介于30至40岁或以下。

什么是肺动脉高压症?有者称之为肺动脉的高血压,简称为肺高压,意即肺动脉的压力过高。这是一种因为肺血管狭窄、堵塞或损坏所引起的肺高压疾病。

当肺部的血管发生前述问题时,使得通往肺部的血流阻力增大,肺压力随之持续升高,导致心脏须更费力才能泵送血液,输送至全身。当肺动脉压力越来越高,心脏负荷也会加重,长期致使右心室肥大,变得虚弱,最终引发心脏衰竭。

与全身性高血压不一样

必须一提的是,肺高压与人们所知的全身性高血压迥然不同,当人们在检查血压时可能是正常的,但其肺血压却高于正常的水平。

PAH的成因主要可分为5个组别:
1. 特发性(idiopathic),原因不明造成的肺高压。惟治疗方法甚多,与先天性心脏病有关连的PAH病患被列入此组。

2. 与左侧心脏病相关的肺高压,如左心衰竭,血液倒流进入肺部导致肺压力升高。此为最常见的类型,那是因为患上左侧心脏疾病者占比相当多,惟其与肺部无关,治疗方案以心脏为主,因此转介心脏科医生。

3. 慢性阻塞性肺病(Chronic Obstructive Pulmonary Disease,COPD),或长期处于低氧状态者,即肥胖型低通气症候群(Obesity Hypoventilation Syndrome,OHS),引起肺高压。

4. 肺部出现血块,即肺栓塞(pulmonary embolism)。

5. 因其他疾病导致肺高压,如血液疾病、肾脏疾病等。迄今,专家未找出其中的原因,尚无针对性治疗手段的临床研究结果。

不良作息加剧风险

我们的生活习惯并不是患PAH的最直接原因。不过,一些不良的健康状况或恶习,像肥胖、抽烟,可能会引致COPD等疾病,从而增加了PAH的风险。另外,一些被禁的减肥药,亦是致病的风险因素。

 

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李秋鹏医生(Lee Chiou Perng )
介入性呼吸内科顾问



胸闷疲劳头晕 气短最常见

PAH的症状计有胸闷、疲劳、容易头晕,病情严重时会出现下肢水肿。最常见的症状是气短。就像前段提及,其症状并无‘特殊’之处,早期或可能是在做运动时,较易感觉呼吸困难。

举两个生活中的例子,平日可步行100公尺,但近来却发现才走了30公尺就气喘;或是上楼梯时上了两层就气喘如牛。如果做了检查后无异常,那么得往罕见疾病的方向,来做个深入的检查,PAH就是一个例子。

国内欠缺PAH专家

此疾症状不明显,很难在第一时间内被诊断出来,往往需耗费多时方可得到结果。再加上,在马来西亚,专于PAH病症的医生寥寥无几,增加了诊断的难度。

世界卫生组织功能级别(WHO Functional Class)根据病患气喘的程度,来进行PAH呼吸顺畅度的分级。尽管如此,单凭此分级,并不能完全得出准确的结果,患者应接受深入的检查,以便能对症下药,而不至错过救治期。

PAH症状看似与肺部疾病、心脏疾病几近相同,因而无法从表面的病状来区分PAH与这两者之间的差别。通过一系列的检测,就可找出真正的病症。

先照胸部X光 再做心电图

检查方面,首先要做的就是进行胸部X光(Chest X-Ray,CRX),以检测肺部有否积水或心脏有无肿胀,一般如这两个器官之一有异常肿胀,病情已是晚期,若是初期则无任何迹象显示PAH。接着,可做心电图(ECG),若是早期症状,或可看出些许的病症,但亦无法真正确诊为PAH。

接下来要做的就是非常重要的筛查就是超声心动图(Echocardiography,ECHO)。此检查可预测出肺动脉收缩压(Pulmonary Artery Systolic Pressure,PASP)指数,也就是说,三尖瓣反流速度(Tricuspid Regurgitant Velocity,TRV),即TRVmax大于2.8m/秒,即属高风险。

因此,如已超出正常范围,即可展开最终的右心导管检查(right cardiac catheterization ),以确认病症。

根据欧洲心脏科学会(European Society of Cardiology)及欧洲呼吸科学会(European Respiratory Society )2022年最新指南,PAH目前的定义是静息时平均肺动脉压力(mPAP)大于20mmHg,其他定义包括肺血管阻力(PVR)大于2个伍氏单位(wood units)及肺动脉楔压(PAWP )少于15mmHg。

除了上述检查,病患需要接受血液检查,以找出患PAH的原因。

心肺移植为最后手段

治疗PAH以药物来控制肺高压,并且以每个组别的病况,施予相应的治疗手段。

以第一组为例,结缔组织病(connective tissue diseases) ,如硬皮症(scleroderma)、红斑狼疮症(Systemic Lupus Erythematosus,SLE),引发肺高压,开予可治疗相关病情药物,如此便能控制肺高压。
医治的药物主要有3种,分别为第五型磷酸二酯酶抑制剂(PDE5 inhibitors)、内皮素受体拮抗剂(endothelin receptor antangonist)及前列腺环素(prostacyclin derivatives)。这3种药物的功效皆相同,即防止心血管紧缩。

当药物已经无法减缓病患症状,最后的治疗方法就是心肺移植手术。必须一提的是,即便是接受移植手术,仍然有复发的可能性,这胥视病源为何,像是结缔组织疾病患者,就有可能再度患上PAH。

若不干预 存活率<3年

PAH被喻为‘心脏的癌症’,这确实是事实,一是肺高压连累心脏,造成心衰竭,二则是它是一个无法根治的疾病。患者只能依靠药物来保持病患的生活品质及延续生命;另,第四组的病患可通过手术清除血块,即有机会痊愈,惟目前马来西亚尚未有此手术。

如果病患没有接受治疗,存活率少于3年。积极治疗下存活率比前者高,惟目前未有一个确切的数据。但依我所了解,患者的生命不断地延长,再加上,新药的研发相信有助于此疾的治疗。

服药不理想 採用制氧机

前面提及,PAH最常见的就是呼吸困难的病症。那么,日常生活中,这些病患是否能如常人般活动自如呢?
我认为,在生活习惯上,并未给他们带来太大的改变,唯一受到限制的是运动。因为做运动时,这类病人很容易气喘。不过大部分的病人知道自己的极限,在进行任何一项活动时会量力而为,点到即止。

另有些病患的病情较严重,他们需要长期依赖制氧机(oxygen concentrator)帮助呼吸。制氧机,又称为氧气浓缩器。这个设备的功能是将环境中的空气或气体收集起来,选择性地去除氮气来浓缩气体当中的氧气,从而生成富含氧气的气体。

病患在家使用制氧机,如欲外出,则可使用携带式的制氧机。然而,并非所有情况严重的病患都需要用上制氧机。一般上,如病患在服药后疗效不理想,呼吸问题无法改善下,方采用制氧机;药物的价格远比制氧机来得昂贵。

尽管病患可生活如常,没有受到影响,但我建议,病人仍要多照顾健康,注意饮食,戒烟酒,勿过度操荣,并且定时做检查或复诊。

鼓励运动 惟量力而为

此外,我鼓励病患仍然需要做运动,比如跑步、游泳等,皆是不错的选择。然而,病患们要知道自己的极限,要适可而止,以免病情恶化,所以我也不建议病患进行重型锻炼或运动。

另一方面,此病症在早期时并无明显症状,所以我有很多病人来看病时,已处于中晚期的阶段,有者心脏不适、脚肿,就连只是坐着都感觉呼吸困难。

我们可从日常生活中,发现自己的身体是否出现问题。比如步行、运动一小段时间;或者上了一两层的楼梯,就已开始气喘吁吁,那这就表示身体已不对劲,这时千万不要拖延或抱着侥幸的心态,请马上就医,找出病因,对症下药。”

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

 

文章来源:
医识力.笔录:陈秋蕾.2024.04.30

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