被喻为心脏癌症 肺高压引发心衰 严重恐致命

医句话：

肺动脉高压症非常罕见，最常见的症状是呼吸困难。然而由于早期症状不明显，病情的发展可耗时四五载，当病人被确诊时大多已来到中晚期。患者的病情会慢慢恶化，可能危及性命。此疾无治愈方法，但可通过药物治疗缓解症状，保持生活质量，并延长寿命。

“肺动脉高压症（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种罕见疾病。根据国际上统计的数据，每100万人中有40至50人罹患PAH。在马来西亚，尚未有相关数据。

由于此疾罕见，早期症状又不明显，其病情发展甚至可长达4至5年，因此我们相信有更多的病例未被确诊出来，相关数据或比上述更多。

此症可发生于任何年龄段，包括属少数的儿童在内，此群体多为先天性因素所致；另，女性PAH病发率比男性高出1.8倍，年龄介于30至40岁或以下。

什么是肺动脉高压症？有者称之为肺动脉的高血压，简称为肺高压，意即肺动脉的压力过高。这是一种因为肺血管狭窄、堵塞或损坏所引起的肺高压疾病。

当肺部的血管发生前述问题时，使得通往肺部的血流阻力增大，肺压力随之持续升高，导致心脏须更费力才能泵送血液，输送至全身。当肺动脉压力越来越高，心脏负荷也会加重，长期致使右心室肥大，变得虚弱，最终引发心脏衰竭。

与全身性高血压不一样

必须一提的是，肺高压与人们所知的全身性高血压迥然不同，当人们在检查血压时可能是正常的，但其肺血压却高于正常的水平。

PAH的成因主要可分为5个组别：
1. 特发性（idiopathic），原因不明造成的肺高压。惟治疗方法甚多，与先天性心脏病有关连的PAH病患被列入此组。

2. 与左侧心脏病相关的肺高压，如左心衰竭，血液倒流进入肺部导致肺压力升高。此为最常见的类型，那是因为患上左侧心脏疾病者占比相当多，惟其与肺部无关，治疗方案以心脏为主，因此转介心脏科医生。

3. 慢性阻塞性肺病（Chronic Obstructive Pulmonary Disease，COPD），或长期处于低氧状态者，即肥胖型低通气症候群（Obesity Hypoventilation Syndrome，OHS），引起肺高压。

4. 肺部出现血块，即肺栓塞（pulmonary embolism）。

5. 因其他疾病导致肺高压，如血液疾病、肾脏疾病等。迄今，专家未找出其中的原因，尚无针对性治疗手段的临床研究结果。

不良作息加剧风险

我们的生活习惯并不是患PAH的最直接原因。不过，一些不良的健康状况或恶习，像肥胖、抽烟，可能会引致COPD等疾病，从而增加了PAH的风险。另外，一些被禁的减肥药，亦是致病的风险因素。

胸闷疲劳头晕 气短最常见

PAH的症状计有胸闷、疲劳、容易头晕，病情严重时会出现下肢水肿。最常见的症状是气短。就像前段提及，其症状并无‘特殊’之处，早期或可能是在做运动时，较易感觉呼吸困难。

举两个生活中的例子，平日可步行100公尺，但近来却发现才走了30公尺就气喘；或是上楼梯时上了两层就气喘如牛。如果做了检查后无异常，那么得往罕见疾病的方向，来做个深入的检查，PAH就是一个例子。

国内欠缺PAH专家

此疾症状不明显，很难在第一时间内被诊断出来，往往需耗费多时方可得到结果。再加上，在马来西亚，专于PAH病症的医生寥寥无几，增加了诊断的难度。

世界卫生组织功能级别（WHO Functional Class）根据病患气喘的程度，来进行PAH呼吸顺畅度的分级。尽管如此，单凭此分级，并不能完全得出准确的结果，患者应接受深入的检查，以便能对症下药，而不至错过救治期。

PAH症状看似与肺部疾病、心脏疾病几近相同，因而无法从表面的病状来区分PAH与这两者之间的差别。通过一系列的检测，就可找出真正的病症。

先照胸部X光 再做心电图

检查方面，首先要做的就是进行胸部X光（Chest X-Ray，CRX），以检测肺部有否积水或心脏有无肿胀，一般如这两个器官之一有异常肿胀，病情已是晚期，若是初期则无任何迹象显示PAH。接着，可做心电图（ECG），若是早期症状，或可看出些许的病症，但亦无法真正确诊为PAH。

接下来要做的就是非常重要的筛查就是超声心动图（Echocardiography，ECHO）。此检查可预测出肺动脉收缩压（Pulmonary Artery Systolic Pressure，PASP）指数，也就是说，三尖瓣反流速度（Tricuspid Regurgitant Velocity，TRV），即TRVmax大于2.8m/秒，即属高风险。

因此，如已超出正常范围，即可展开最终的右心导管检查（right cardiac catheterization ），以确认病症。

根据欧洲心脏科学会（European Society of Cardiology）及欧洲呼吸科学会（European Respiratory Society ）2022年最新指南，PAH目前的定义是静息时平均肺动脉压力（mPAP）大于20mmHg，其他定义包括肺血管阻力（PVR）大于2个伍氏单位（wood units）及肺动脉楔压（PAWP ）少于15mmHg。

除了上述检查，病患需要接受血液检查，以找出患PAH的原因。

心肺移植为最后手段

治疗PAH以药物来控制肺高压，并且以每个组别的病况，施予相应的治疗手段。

以第一组为例，结缔组织病（connective tissue diseases） ，如硬皮症（scleroderma）、红斑狼疮症（Systemic Lupus Erythematosus，SLE），引发肺高压，开予可治疗相关病情药物，如此便能控制肺高压。
医治的药物主要有3种，分别为第五型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5 inhibitors）、内皮素受体拮抗剂（endothelin receptor antangonist）及前列腺环素（prostacyclin derivatives）。这3种药物的功效皆相同，即防止心血管紧缩。

当药物已经无法减缓病患症状，最后的治疗方法就是心肺移植手术。必须一提的是，即便是接受移植手术，仍然有复发的可能性，这胥视病源为何，像是结缔组织疾病患者，就有可能再度患上PAH。

若不干预 存活率<3年

PAH被喻为‘心脏的癌症’，这确实是事实，一是肺高压连累心脏，造成心衰竭，二则是它是一个无法根治的疾病。患者只能依靠药物来保持病患的生活品质及延续生命；另，第四组的病患可通过手术清除血块，即有机会痊愈，惟目前马来西亚尚未有此手术。

如果病患没有接受治疗，存活率少于3年。积极治疗下存活率比前者高，惟目前未有一个确切的数据。但依我所了解，患者的生命不断地延长，再加上，新药的研发相信有助于此疾的治疗。

服药不理想 採用制氧机

前面提及，PAH最常见的就是呼吸困难的病症。那么，日常生活中，这些病患是否能如常人般活动自如呢？
我认为，在生活习惯上，并未给他们带来太大的改变，唯一受到限制的是运动。因为做运动时，这类病人很容易气喘。不过大部分的病人知道自己的极限，在进行任何一项活动时会量力而为，点到即止。

另有些病患的病情较严重，他们需要长期依赖制氧机（oxygen concentrator）帮助呼吸。制氧机，又称为氧气浓缩器。这个设备的功能是将环境中的空气或气体收集起来，选择性地去除氮气来浓缩气体当中的氧气，从而生成富含氧气的气体。

病患在家使用制氧机，如欲外出，则可使用携带式的制氧机。然而，并非所有情况严重的病患都需要用上制氧机。一般上，如病患在服药后疗效不理想，呼吸问题无法改善下，方采用制氧机；药物的价格远比制氧机来得昂贵。

尽管病患可生活如常，没有受到影响，但我建议，病人仍要多照顾健康，注意饮食，戒烟酒，勿过度操荣，并且定时做检查或复诊。

鼓励运动 惟量力而为

此外，我鼓励病患仍然需要做运动，比如跑步、游泳等，皆是不错的选择。然而，病患们要知道自己的极限，要适可而止，以免病情恶化，所以我也不建议病患进行重型锻炼或运动。

另一方面，此病症在早期时并无明显症状，所以我有很多病人来看病时，已处于中晚期的阶段，有者心脏不适、脚肿，就连只是坐着都感觉呼吸困难。

我们可从日常生活中，发现自己的身体是否出现问题。比如步行、运动一小段时间；或者上了一两层的楼梯，就已开始气喘吁吁，那这就表示身体已不对劲，这时千万不要拖延或抱着侥幸的心态，请马上就医，找出病因，对症下药。”

**温馨提醒：文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考，不能作为看诊依据，须以医生的意见为主。