谢建裕／宝宝的小耳畸形

医识力 - 18 January 2018

別科系病房的一位护士最近生产了。

宝宝刚满月，她还在产假中，就带着宝宝到诊所看诊。看到她抱着小宝宝，耐心地等待着。宝宝也乖乖静静地喝着奶，我心想应该是耳朵的问题吧。

果然不出我所料。当她进到诊室，把宝宝的头布掀下时，我马上就留意到宝宝的右耳天生小耳畸形（Microtia）。也许身为护士，接触过类似的小孩，妈妈已经接受了这天生的缺陷，心情显得平静。

与妈妈聊了一番后，瞭解了宝宝产前产后的病史。基本上，妈妈怀孕时并没有患上什么疾病，也没有服用对胎儿有害的药物。婴儿足月出生，生产过程顺利。当抱起刚出生的宝宝时，她才注意到他的右耳偏小且畸形。小儿科的同事检查后，发现除了耳朵外，其他器官正常，也排除了其他综合症的可能性。他们安排了听力检测，然后将他转诊到耳鼻喉科。

检查发现，除了右耳的轮廓畸形，他的耳道（俗称耳洞）也是天生封闭的（Ear Canal Atresia——耳道闭锁），这令问题增加了难度。

小耳畸形的发病率，大概是每1万名婴儿，就有3名患有此症。婴儿的大部分器官在怀孕期前3个月（First Trimester）发展成型。小耳畸形是在这重要的时段，因某些因素，耳组织停滞发展，造成无法完全发育。小耳畸形的发病可与一些综合症有关，如眼耳椎骨发育异常综合征（Oculoauriculovertebral Dysplasia Syndrome）。在这综合症，婴儿不止耳朵，连脸骨和下颚骨也会畸形。小耳畸形基本上并不会造成听力上的阻碍，因为它只不过是外耳软骨和皮肤组织的缺陷。患者耳朵的两大功能——听觉和平衡，是不受影响的。它所造成的困扰，主要是美观问题而已。

然而，眼前这可爱的宝宝，不止小耳畸形，也患有天生耳道闭锁。右耳道闭锁造成耳洞完全被皮肉组织阻塞，造成声音无法完全传播到耳膜，中耳和内耳。这就好比我们用耳塞堵满右耳道，右耳的听力肯定比左耳的来得差。通过之前所做的听力检测，宝宝右耳有中等失聪，左耳则正常。

小耳畸形是外观的缺陷，而耳道闭锁是听觉功能的问题。对于我们来说，听觉功能是我们较关注的问题。因为小孩在这段期间需要接受语言和声音上的刺激，以发展听觉和语言的大脑皮层。所幸，宝宝的左耳听力正常。以常规来说，只要一边耳朵听力正常，小孩就能正常学习成长，学习能力不会受影响。然而，为了恢复宝宝耳道闭锁的听力，我劝妈妈尝试让宝宝佩戴骨传导助听器（Bone Conduction Hearing Aid它与传统式的助听器有別，适於耳道闭锁的情况使用）。这助听器将让宝宝有更健全的听觉能力。

关于小耳畸形，我们能够在宝宝长大后，大概在八九岁的时候进行小耳再造手术。我们将提取右肋软骨，依据对侧耳朵的轮廓大小，进行复杂的雕刻，然后埋种在小耳部位的皮下。数月后，再以数个阶段，完成整个小耳再造手术，宝宝就能拥有正常的耳朵了。