眼睑下垂 梳头洗衣变困难 小心重症肌无力来叩门

医句话:

重症肌无力可怕之处,是无论在任何年龄都有可能发生,但以年轻女性及中年男性的病发率最高。此病最常见的症状是眼睑或双眼下垂。眼睑下垂通常先影响一侧。如果四肢的肌肉受到影响,人们甚至会发现简单的任务,例如梳理头发或洗衣服都变得困难。

“重症肌无力(Myasthenia Gravis,简称MG)是一种抗体介导疾病,由来自神经末梢的肌肉脉冲传递失败导致,使肌肉无力且容易疲劳。‘myasthenia’一词本身的意思是‘肌肉无力’。

尽管缺乏最新的本地数据,但在日本和香港的研究表明,每年发现的新增病例约为每百万人口中有5例。而韩国的一项研究表明,重症肌无力患者的病发率有所增加,特别是在银发族的男性中。

重症肌无力是因神经冲动在传导给肌肉时发生‘错误’所致。这个‘错误’源自于抗体攻击位于肌肉表面的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors)。而从神经末梢释放的化学物质被阻断和受体发生作用,从而导致肌肉收缩,这反复受阻的神经冲动可导致肌肉无力。

10病患1罹胸腺瘤

位于胸骨后方的胸腺(thymus gland)已经被证实与抗体调节有关。大多数重症肌无力的年轻患者,胸腺会变得异常大,其中十分之一的患者被检查出患有一种称为胸腺瘤(thymoma)的肿瘤。

这种疾病病可以在任何年龄开始,但病发率似乎在年轻女性的20至30岁,男性50至60岁之间达到高峰。没有多少人知道的是,银发族特别是男性容易发生重症肌无力,并且由于大众对这方面的意识不高和相对非明显性的症状,许多人被误诊为其他疾病。

重症肌无力有两种类型:(眼肌重症)属于重症肌无力的局部形式和一般的重症肌无力。对于眼肌无力,该疾病仅限于眼睛周围的肌肉,在3年后很少扩散到其他肌肉。至于一般的重症肌无力,该疾病可以扩散到肩膀和臀部周围的肌肉,以及控制言语,吞咽和呼吸的肌肉。

影响吞咽呼吸陷危机

当患者的症状严重影响到吞咽和呼吸时,他就处于肌无力症危机中。这基本上意味着患者的症状需要立即被关注和治疗。某些状况,例如压力、手术、感染和治疗方案的快速变化,都在暗示着过去控制良好的肌无力已经出现危机。在这种情况下,紧急治疗包括静脉注射免疫球蛋白(IVIg)或血浆置换。

免疫球蛋白是从捐来的血液中提取的,能够改善不良的免疫反应。血浆置换是一种通过外部机器过滤血液以去除有害抗体的方法,更换时需要将导管插入颈部或腹股沟的大静脉中。

如果发现患者患有胸腺瘤(通常可通过电脑断层扫描查出),一般强烈建议患者切除肿瘤,因为肿瘤迅速恶化的风险很高,并且可以侵袭周围的结构。即使不存在肿瘤,医生有时也会特别建议年轻患者动手术,特别是针对那些乙酰胆碱抗体水平呈阳性(positive acetylcholine antibody levels)的患者。最近的研究表明,手术在控制症状方面具有长期的益处。

胸腺手术可通过开放手术或微创手术进行。开放式手术涉及切开胸骨以去除胸腺,微创方法涉及在脖子和胸部开一些小切口,以便能置入小型相机和仪器来切除腺体。外科医生还可能在手术前处方患者免疫球蛋白,以预防加重肌无力症状。

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郭晋荣医生(Kok Chin Yong)
神经内科顾问



睡好吃好 与病良好共处

患者应该改变生活方式吗?我鼓励患者定期进餐并保持均衡饮食,以及更重要的是要有充足的睡眠,许多患者发现像太极这样的放松疗法对病情有帮助。

患者需经常向医生告知病情,因现有30多种可使肌无力症状恶化的药物。其中一些经常使用的药物是抗生素,例如阿奇霉素(azithromycin)和环丙沙星(ciprofloxacin),以及高血压药物如β-受体阻断剂(beta-blockers)。

在日光照耀的情况下,重症肌无力症状会变得更糟。如果下垂的眼皮在阳光下变得严重,我鼓励患者戴墨镜。

针对孕妇,大多数免疫抑制剂可能对未出生的婴儿有害。因此,患有重症肌无力的女性在考虑怀孕之前需要计划并与医生交谈。妊娠期可安全使用大力丸(pyridostigmine bromide)和类固醇片剂。

请记得,别把自己累坏了,接受和重症肌无力共存,意谓着日子有好坏。病患没有必要避免运动,但是需根据耐力慢慢地建立体力。”

重症肌无力3问:劳累后症状加重

问1:患者该如何知道是否患有重症肌无力?
答:由于最初症状涉及面部和喉咙肌肉,因此最常见和最明显的症状是眼睑或双眼下垂。眼睑下垂通常先影响一侧。如果四肢的肌肉受到影响,人们甚至会发现简单的任务,例如梳理头发或洗衣服都很困难。此外,如果它扩散到控制吞咽的肌肉,患者的咀嚼和进食能力可能会受到影响。在面部表情可能会更改和减少的情况下,语音也可能会受到损害而变得含煳。但是,受影响程度因人而异。

然而,患者在劳累后和晚上经常发现症状会加重。随着休息时肌肉无力得到改善,患者可能会发现自己的症状在波动,即所谓的有“好时光”和“坏时光”。换句话说,症状来去去去,但通常随着受影响肌肉的持续活动而恶化。

问2:如何确认重症肌无力?
答:有几种测试有助于确认诊断:
1:冰袋测试:在患病的下垂眼睑放一袋冰。至少3分钟后,观察有无任何改善。重症肌无力患者在冰袋测试后眼睑下垂会好转。

2:血液检查:诊断此病最简单的方法之一是检测血液中的乙酰胆碱受体(AChR)和肌肉特异性激酶(MuSK)抗体异常。如测试呈现阳性以及根据患者的症状和体症就可以确诊。

3:神经生理学测试:测试包括重复性神经刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)。在RNS中,医生会在身体的某些部位贴上粘性电极以记录神经反应-这是通过产生重复的小电流脉冲来实现的,该脉冲旨在检测信号的任何减少,这在重症肌无力患者中可以观察得到。 SFEMG测试需要将一根很小的针头扎在眼睛周围。信号是通过眼部肌肉的轻微收缩或通过施加小脉冲来记录的。研究表明,SFEMG是检测传输故障的最敏感测试,尤其是在其他测试未显示异常的情况下。

4:胸部成像:由于重症肌无力与胸骨后的胸腺异常有关,因此医生会安排电脑断层扫描以作出检测。

问3:重症肌无力该怎么治疗?
答:根据病情的类型,可以采取各种治疗措施以将症状降至最低。它主要分为对症治疗、用药以抑制免疫系统和手术。
1.酰啶斯的明(pyridostigmine):第一种常用药物是称为酰啶斯的明或俗称的大力丸。它有助于增加乙酰胆碱对肌肉受体的利用率。常见的副作用是胃痉挛和腹泻,可以使用抗痉挛药物来治疗。

2. 类固醇:如果服用大力丸但无力感依然限制患者的日常功能,医生可能会建议使用类固醇片,例如泼尼松龙(prednisolone)。类固醇药物可减少有害抗体反应,从而改善肌肉疲劳和无力。诊所会建议患者以低剂量开始使用类固醇片剂。任何更高的剂量将取决于体重。一旦症状得到控制,医生便会将类固醇降低至最低有效剂量。患者必须意识到,长期使用类固醇可能会带来许多不良影响,例如体重增加、痤疮、糖尿病、骨骼变薄和伤口愈合不良。

3. 免疫抑制剂(immunosuppressants):医生可能开了些处方药,目的是减少类固醇片剂及其不良副作用。最常用的是硫唑嘌呤(azathioprine)。但是,药物可能需要几个月的时间才能起作用。这些药物的常见副作用是肝功能紊乱和细胞计数减少。

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

 

文章来源:
医识力.笔录:梁盈秀.2021.04.07
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