为何湿疹又干又痒? 丝聚蛋白基因突变 皮肤屏障变异常

医句话:

 许多患者会因为怀疑自己患有AD而希望进行过敏测试,需要特别强调的是AD是根据临床表现综合诊断的,而非任何免疫球蛋白E(IgE)过敏测试或皮肤点刺等就能确诊,而其中一个主要标准为瘙痒。请记住若不发痒,那就不是AD。

“湿疹(eczema)和皮肤炎(dermatitis)两个名词其实是通用的,因此今日讨论的异位性皮炎(Atopic Dermatitis,AD)亦可称异位性湿疹。首先,皮炎是一个统称,从字面解释便是皮肤在发炎。我们知道皮肤是人体最大的器官,皮肤一旦发炎,有时会影响90%身体表面积,对婴儿或患者造成的痛苦可想而知,同时也严重影响了父母或兄弟姐妹的生活品质。

皮炎可分为内源性和外源性两种,后者意味着是具有明显外在因素所引起,譬如接触性皮炎。至于内源性皮炎则是源自体内,包括了AD、 脂漏性皮肤炎(seborrheic dermatitis)、郁滞性皮肤炎(stasis dermatitis)和慢性单纯苔癣(Lichen Simplex Chronicus)等。

AD是一种复杂、慢性和反复发作的发炎性、瘙痒皮肤病。所谓慢性并不是指病情严重,而是意味着会一直存在。在大多数的病例中,AD于幼儿时期发病,并可能会持续到成人时期。另外,AD患者也经常伴有其他特应性疾病,譬如哮喘、过敏性鼻炎或结膜炎。

AD在先进国家的儿童盛行率高达20%,在成人中约5%至10%。至于发展中国家,AD患病率持续上升。一项2018年涵盖18个国家或地区,涉及27万3645名患者的网络调查发现,AD的盛行率因国家和年龄而异,2岁以下婴孩中的全球盛行率为4%,英法两国高达7%;2至11岁儿童中平均为9%,在韩国则是高达16%;12至17岁青少年中平均为9%,韩国则是14%;至于18岁以上人群的盛行率为10%,在中国则可高达15%。

无家族史 孩童也有20%风险

大马方面,国际儿童哮喘过敏研究调查(ISAAC)报告显示,1994至1995年的大马儿童AD的盛行率为9.5%,到了2002至2003年则上升至12.5%。较为近期的数据则是2018年一项根据巴生河流域幼儿园和托儿所384名孩子的调查,发现AD的盛行率为13.4%。对于成人AD我们并无太多的研究,而吉隆坡中央医院的皮肤科针对就诊患者的回顾性研究(2008至2014年)发现,成年人AD的盛行率为6.8%,其实与国际盛行率相似。

另外,家族病史也会增加患AD的风险,因为我们无法选择自身的基因。若父母双方皆是AD患者,那么孩子约有40%风险患病;若仅其中一方患有AD,那么孩子患病的风险约26%。即便无家族病史不代表不会患有AD,如先前所提的盛行率,孩子一样也有大约20%的风险。

我们知道AD是一种阵发性(episodic)疾病, 时而发作时而缓解,譬如当患者承受压力时就会突然发作。有些患者非常幸运,长时间维持在缓解状态,可能每2至3年发作一次。然而,对于某些患者而言,AD可能是一直存在的。德国一项多中心调查显示,43.2%的AD病例在3岁之前完全缓解,38.3%病例则有间歇性规律,有18.7%的病例每年都有AD的症状。

若不發痒就不是AD

AD的临床表现在不同年龄呈现不同的状态。在幼儿阶段,AD可能从头皮开始,脸颊、颈部等出现红色皮疹,随后延伸到四肢弯曲侧。在成人时期是以四肢弯曲处为主。若放任不理且不停抓痒,最终皮肤增厚出现一颗颗的凸起肿块,称之为结节性痒疹(nodular prurigo),患者会因为剧烈的瘙痒而非常难受。

临床上曾遇见许多患者前来,觉得自己可能患有AD而想要进行过敏测试。在此除了希望大家记住,若不发痒就不是AD,也要特别强调AD是根据临床表现综合诊断的,并非凭藉着免疫球蛋白E(IgE)过敏测试、皮肤点刺、贴布试验(patch test)或皮肤活检就能确诊。

诊断AD一般是根据由医生组成的英国AD工作组(U.K. Working Party)所设立的标准,而瘙痒是主要的诊断标准之一。因此父母可以参考这些症状,及时带孩子求医。首先,患者必须有皮肤瘙痒症状,或是父母发现孩子有摩擦或搔抓行为,并且合并有以下3个或以上的条件:

累及皮肤皱折处,譬如肘窝、膝盖后侧、脚踝或颈部周围(包括10岁以下儿童的脸颊)。

‧哮喘或花粉热(hay fever)的个人病史(或4岁以下孩童的一级亲属有异位性疾病病史)。

‧过去1年里皮肤总呈干燥状态

‧弯曲处明显可见皮炎(或4岁以下孩童的脸颊或额头和四肢外侧的皮炎)。

‧2岁以前发病(4岁以下孩童不适用)。

-
拿督诺札米医生(Noor Zalmy Azizan)
吉隆坡中央医院皮肤专科顾问

皮肤屏障助锁水 异常增發炎几率

AD的发病机制很复杂,目前尚未明了,已知在遗传易感(genetic  predisposition)、环境诱发因素和免疫失调之间存在复杂的相互作用,譬如可见有些患者会因为考试压力发作,或是24小时待在冷气房皮肤变得干燥而诱发。不过,我们主要可归结于两点:皮肤屏障功能缺陷和免疫功能失调。有时,人们会说皮肤屏障功能缺陷是所有免疫功能失调的起因,但没人能确切知道何者为鸡何者为蛋。

皮肤屏障功能缺陷可能是由丝聚蛋白基因(filaggrin gene)改变所致。丝聚蛋白是形成皮肤屏障的关键蛋白,若出现异常会令皮肤保湿功能下降,增加过敏原穿透性,那么发炎几率就会增加。当水分容易流失,皮肤就更易干燥,一旦开始抓痒,或是受到如香水等刺激时,就会进一步破坏皮肤屏障,尔后受影响部位又更易受刺激,造成感染或发炎等,形成一个恶性循环,AD的症状越发严重。

此外,医学界近来发现氧化压力(oxidative stress)和抗氧化防御的改变,不仅与AD的急性发作有关,也在慢性阶段起到作用。AD患者更容易发现由活性氧自由基(Reactive Oxygen Species ,ROS)或氧化剂造成的损伤。出现氧化压力时,促炎性细胞因子的生产会变多,触发免疫反应,也会对细胞膜等造成直接的损害,造成皮肤屏障缺陷,最终进入恶性循环。”

湿疹2问:控制非根治 严重者或须生物制剂

问1:如何治疗AD?
答:AD讲求的不是根治,而是控制病情。大马2018年《异位性皮肤炎管理临床实践指南》中列明了轻微至严重程度的不同管理方法,包括最严重者需要全身性疗法,如生物制剂等。不过,无论病情轻重或是处于缓解期中,润肤产品(emollients)或保湿霜(moisturizer)都是必需的,不仅仅是在发作时使用,主要有止痒和滋润皮肤的功效。

研究显示,使用润肤产品会比不用来得好,可改善严重程度评分(SCORAD)、减少发作风险、延迟爆发时间,并减少了皮质类固醇(corticosteroids)的使用量。

问2:为患儿购买保湿霜是否该选主打天然或有机的?
答:大众应明白的是,所谓纯天然并不一定代表纯天然,有机也是所谓行销策略而已。何谓有机?所有的东西都含有防腐剂,否则不可能摆在架子上数年之久。若不含防腐剂,或许第二天就不能使用了,就好像自己烤的面包,保存期限会比生产商的面包来得短。在选择产品最重要的是确认那是否是一个AD的产品。若要细看各种成分有时候会很难,就好像我本身也是名AD患者,可以耐受某品牌的保湿霜,却不适合另一个牌子,因为对后者的防腐剂过敏。最好的方法是亲自使用和观察,选择一小部分的皮肤,譬如手部,涂抹3至4天看看。若AD症状没有变得严重或更瘙痒,孩子状况有所改善,那或许就是合适的产品。

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

 

文章来源:
医识力.笔录:杨倩妮.2021.07.21

评论

The subscriber's email address.