肾脏水泡长不停 及早用药延缓洗肾

“医生，我想检查肾功能。”王先生说。
“有不舒服吗？”医生问。
“因为我们家族有几位成员罹患肾脏病，蛮年轻就开始洗肾，听说是多囊肾。”
“噢，的确要注意这个问题喔。”

PKD1基因缺陷占85%

多囊肾是最常见的肾脏遗传疾病，可分为体显性以及体隐性遗传，其中以体显性多囊性肾脏病（ADPKD）为多数，体显性遗传的意思是若父母其中之一为患者，则子女会有50%机会会发病。体显性遗传最为熟知的基因缺陷以PKD1及PKD2为主，85%的多囊肾患者以PKD1基因缺陷为主。多囊肾会使肾脏慢慢出现囊肿，囊肿里面会充满组织液，为了方便理解，解释的时候会把囊肿称为“水泡”。张立建医师表示，随着时间水泡会越来越多、越来越大，并占据肾脏的体积，取代正常的肾脏组织，使肾功能渐渐变差。

多囊肾患者的肾脏会有非常多、大小不一的水泡。张立建医师说明PKD1基因缺陷的患者大概在40至50岁的时候就会进入慢性肾脏病，平均约在54岁时开始洗肾。因此要提早发现、好好控制，才能延缓洗肾的时间。

张立建医师解释，多囊肾的症状表现可以分成肾脏内的症状和肾脏外的症状，肾脏内的症状主要是肾脏的水泡会越长越大，可能会压迫腹内器官，故随之而来会有腹痛、腹胀、腰痛及背痛等症状。若对集尿系统造成压迫，更可能出现泌尿道感染，除了泌尿道感染，水泡太大更可能有破裂、出血，而导致血尿之情形。

高血压恶化病情 诱发心脏病

肾脏外的症状是因为多囊肾患者的其他器官也可能产生水泡，例如肝脏出现很多水泡，而影响肝脏功能。张立建医师说，还可能会有脑动脉瘤，或在心脏出现心律不整、瓣膜疾病。而高血压是多囊肾病人造成肾脏恶化、发生心血管事件与死亡的重要因素。研究发现，高血压常于肾功能衰退前便已发生，而肾功能衰退亦会加重高血压的状况。

“诊断出多囊肾时，部分患者会认为只是水泡而已，就没放在心上。”张立建医师说，“我们都会苦口婆心地劝说，让他们理解多囊肾会造成许多问题，不只是进展到需要洗肾的地步，还有其他肾脏外的症状，所以一定要定期追踪、积极治疗。”

及早治疗助保肾功能

过去没有治疗多囊肾的药物，大概只能请患者多喝水，减少盐分摄取量、注意蛋白质摄取量，并定期追踪肾功能。张立建医师表示，但是只靠饮食调整的成效有限，患者几乎都会在四五十岁就开始洗肾。

目前已经有多囊肾口服药物可用，能够延缓肾脏功能的恶化。张立建医师解释，研究发现，肾脏会形成囊泡主要与细胞的水通道表现有关，使用抑制水通道的药物，就会使肾脏囊泡不再持续变大，也会减少囊泡的生成，避免压迫正常肾脏组织，所以有机会让多囊肾病程延缓，尽量保存功能。

及早使用多囊肾口服治疗药物，能帮患者保存更多肾脏功能。研究显示如果从慢性肾脏病第二期开始治疗，约可将洗肾时间延缓7年；如果从慢性肾脏病第三期开始治疗，约可将洗肾时间延缓4年。越早使用药物则延长洗肾效果越好。

使用多囊肾口服治疗药物后，会减少水分从肾脏重新吸收的作用，尿量会增加，而必须补充水分，张立建医师说，另外也要注意电解质、肝功能及尿酸，所以会请病人每个月回诊追踪。

由于多囊肾常伴随多种并发症，因此患者会需要各专科的协助。

日常保养这样做

张立建医师呼吁，多囊肾患者容易出现高血压的状况，因此得注意血压的控制，养成每天量血压的习惯。在饮食习关上，建议减少盐分的摄取并适当的增加水分摄取。慢性肾脏病患者的蛋白质摄取量要按照肾脏功能调整，当肾功能较差时，建议减少蛋白质摄取量至每天每公斤体重0.6至0.8公克，除了这些饮食建议外，也要尽量避免服用非类固醇类消炎止痛药，以避免肾功能进一步的受伤害。

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本地医生点评：
尤雄淞医生（Yew Shiong Shiong）
肾脏内科顾问

併发多囊肝脑中风

“在医学上，很多疾病都会有遗传性的风险，在肾脏病里，最常见的是多囊肾（polycystic kidney disease）。多囊肾可分为两种，分别是体现性（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease，ADPKD）及体隐性（Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease，ARPKD）遗传。

多囊肾体现性较为常见，意指某人有该染色体基因在上一代的遗传下变异，那这人一定会有肾功能衰退的现象。只要夫妻其中一人患有此病，那就会有50%的几率遗传于下一代。

多囊肾治疗包括营养均衡、多喝水、低盐饮食、控制血压及定期检查。此疾病会并发多囊性肝病（polycystic liver），以及脑血管异常而膨胀导致脑出血，造成出血性中风。

多囊肾导致患者肾功能衰退，严重者须要洗肾，只因水囊会不断增生，并挤压正常的肾脏细胞，造成肾功能下降。

减水泡形成 新药抑制多囊肾

多囊肾无法根治，只因基因是我们身体的一部分，但很多人在咨询时仍会想透过药物或手术根治，不过我们仍可透过药物减缓患者肾功能衰退，现在有一种新的治疗法，就是透过药物以抑制多囊性肾病的形成与恶化，这药物就是托伐普坦（tolvaptan）。这药物能放慢及遏制患者的肾继续生长囊肿的速度。此药物相当新，刚于国内上市不久，因此药费也相当昂贵，需长期服用。

多囊肾的特征是肾不断生长囊肿，而初期无任何的症状，进入晚期的症状就会和肾病一样，如肾衰竭、水肿、气喘、贫血、无精打采、缺乏集中力等，有些病患或因囊肿爆裂而导致患者有血尿的表现。一般人的肾脏大小10公分，有些患者的水囊过大，导致肾扩大至20或30公分时，患者会有腰酸背痛的症状。

我有些病患的肾脏因囊肿肿大而挤压腹部，因此，这时患者需考虑透过手术将多囊性的肾切除，但手术并不是治疗手段，只能减少患者的不适。

早诊早治晚年免洗肾

很多人会问：只要将肾里的囊肿切除不就好了吗？答案：不是的。只因这疾病是因基因影响而不断增生囊肿，因此总会没完没了。一般上我给多囊肾的劝告是，越早诊断就可越早透过生活习惯维持肾脏，还是有机会在晚年逃过洗肾，只要越早开始正确的生活习惯，就能够避免加速肾脏的恶化。

任何家里有人患有多囊肾，家人最好去查一查肾，如果一位男性患有多囊性肾病且有兄弟姐妹，我会劝他们做体检，尤其是体现性多囊性肾病的患者，只因患者的家属有5成的几率被盯上。

此外，若这位病患有下一代，我也会建议孩子也需要筛查，不分男女，只要孩子30岁后做一个超声波扫描即可，只要确认肾脏没有水囊，也意味着孩子没有遗传到此病。”

**温馨提醒：文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考，不能作为看诊依据，须以医生的意见为主。