脓疱蔓延全身 疼痛难忍反覆发作 GPP非一般牛皮癣 严重恐器衰

医句话：
泛发性脓疱型牛皮癣（General Pustular Psoriasis，GPP）是最罕见，却也是最严重的牛皮癣之一。患者会长出布满全身，且疼痛的脓疱，严重者可并发败血症、多重器官衰竭等，危及生命。

长久以来，医学界把其它牛皮癣的治疗方法套用于GPP，但效果有限且缓慢。目前一种针对GPP发病机制的生物制剂问世，成为首个GPP的专治药物，相信能为患者带来裨益。

“泛发性脓疱型牛皮癣（Generalized Pustular Psoriasis，GPP）是一种罕见但可能危及生命的炎症性皮肤病。尽管被归类为牛皮癣（psoriasis，又称银屑病），这种疾病的特征与一般牛皮癣大不相同，在临床表现上也完全不同。

GPP的标志性特征之一是‘脓疱’（pustule），即含有脓液的小水泡。脓疱极为疼痛，患部皮肤呈现红斑，并可能遍布全身，让患者承受极大的痛苦。此外，GPP还会引发严重的全身性症状，如发烧、极度疲倦等。

更严重的是，GPP的并发症风险极高，包括败血症及多重器官衰竭，如心脏衰竭、肝衰竭等，这与常见的斑块状牛皮癣（plaque psoriasis）大不相同。

血检活检助诊断
诊断GPP时，医生需综合患者病史与身体检查，并透过血液检测及皮肤活检进一步确认。医生必须熟悉GPP的临床特征，患者通常会出现疼痛且广泛分布于皮肤的脓疱，且症状反复发作，持续一段时间。

血液检查和皮肤活检非常重要，尤其用于排除其他病症并作出鉴别诊断。许多疾病可能被误认为GPP，其中之一是因药物敏感引起的急性广泛性发疹性脓疱症（Acute Generalized Exanthematous Pustulosis，AGEP）。

误为细菌感染 抗生素无效
事实上，GPP经常被漏诊或误诊。由于皮肤出现脓疱，普通医生可能会误认为细菌感染，如脓肿（abscess）、蜂窝组织炎（cellulitis）等，并开立抗生素。然而，抗生素无法有效控制GPP。

当病情恶化，患者才会被转介至皮肤专科进一步检查，但此时诊断已经延误。未能及时获得适当治疗，可能导致败血症、多重器官衰竭等严重并发症，使患者陷入危险。

可以想像，GPP患者需要忍受全身性的脓疱和剧烈疼痛，这种疾病带来极大的身心折磨。因此，希望患者能够及早确诊，及时获得有效治疗，帮助控制病情。为此，提高公众与医护人员对GPP的认识至关重要。

此外，希望所有患者都能平等获得有效且可负担的治疗。同时，期待医学研究能取得突破，找到针对GPP的最佳治疗方案，让患者在未来摆脱这种疾病的折磨。”

罕见却最严重牛皮癣之一

“我相信大家都听过牛皮癣。牛皮癣是一个统称，在其类别下有许多亚型，比如常见的斑块状牛皮癣，而GPP就是最罕见的类型。

一项在柔佛发布的数据指出，在柔佛110万的人口当中，仅有230名GPP患者（但这个数字可能未被充分报告），以此推算到全马人口，患病率大概只有0.02%。它被归类为罕有皮肤疾病，却也是最严重的牛皮癣之一。

感染药物妊娠可诱发
某些因素可以诱发GPP首次或继后的发作，最常见的为感染，可以是任何类型的感染，比如流鼻水、喉咙疼痛、呼吸系统感染、皮肤细菌、病毒或真菌感染、疱疹感染等，都是很常见的诱因  。

其次是药物，尤其是类固醇戒断（steroid withdrawal），意即在长期服用类固醇后突然停药。鉴于类固醇药物容易取得，患者经常得到类固醇治疗，确实类固醇在某程度上会对GPP有帮助，但它会使到疾病变得不稳定，一旦停止服用药物，患者更容易病发。

其三是妊娠，患者可能在怀孕期间首次发病。此外，有患者报告在生理期前后，或某种矿物质如钙质的摄取减少，容易促使GPP病发或病情恶化。压力、抽烟等，也是非常重要的GPP潜在诱因。

范围超过10掌为重度

GPP的治疗方法可分为非药物治疗和药物治疗。非药物治疗包括伤口护理和敷料（dressing）。情绪上的安抚也会对患者起到正面作用，不容忽视。再者就是给患者提供相应的疼痛管理及对症治疗，比如利用退烧、止痛或止痒药物以舒缓发烧、疼痛或痕痒等症状。

除前述，针对疾病机制的药物治疗更为重要。为选取合适的治疗方案，须先评估疾病的严重程度。根据患者被脓液、红斑和红肿覆盖的皮肤面积，GPP基本可分成轻度、中度和重度。

通常，医生会以手掌作为量度标准，一个手掌约占人体全身面积的1%。若受影响的皮肤面积少于3个手掌（即少于3%），则属于轻度；3%至10%为中度；超过10%则为重度。

治疗目的：使脓疱尽快变干
如果是轻度，可能没必要让患者入院，只需要给予外用类固醇药膏和进行伤口敷料处理。但是在中度的个案，则需要给予口服型药物以帮助消炎，和更快地使脓疱变干。

而在重度的个案，患者全身多处被脓疱覆盖，便需要入院治疗。住院期间，我们会给患者服用高剂量的口服型药物，或是注射型的生物制剂。治疗的目的同样是要尽快让脓疱变干。

提升医界认知 避免误诊及早诊治

由于GPP相当罕见，而医学生在皮肤科的实习时间只有短暂的2周，许多医生并未接触过这种疾病的个案。因此，在提高疾病意识方面，还需要更多努力。

识别和诊断非常重要，我们针对不同的医疗群体，包括初级医疗医生、新晋皮肤科医生、护士提供教育，如举办教学课程、研讨会、工作坊等，让他们认识GPP，包括其症状、治疗方法，以及如何转介患者等。希望透过这些措施，能避免误诊，并让患者及早得到治疗。

另外，还需要提高公众的认识。人们常将皮肤疾病视为具传染性，或由卫生问题引起。患者每天需面对各种误解及成见。因此，需要教育公众认识疾病，以帮助患者应对日常生活，解决这种污名化的问题。

对于任何慢性疾病的患者，家人的支持极为关键。身边人的谅解也十分重要，雇主或同事可能会有所误解，认为患者总是请病假，实际上他们可能是病发。我们需要在不同的层次和不同群体中进行教育。

传统治疗成效有限
试想像一下，即使只长了一两颗痘痘，我们也会感到不适、疼痛及尴尬，而GPP患者全身都是脓疱，那是多么难受的事情。然而，过去尚未有一种专治GPP的方法，医学界将斑块状牛皮癣的治疗方法用于治疗GPP，实际上，两者的机制并不相同，临床表现也有差异。

传统的治疗方法，成效有限且缓慢，可能需要数周甚至数月才能看到改善。”

突破性新药问世 GPP患者迎曙光

“这种罕见疾病尚未被详细描述，相关研究仍然十分不足。我们希望加大研究投资，解决这些问题，为患者提供更高品质的治疗。

尽管GPP罕见，但在马来西亚的患病率仍不容忽视，已有一定数量的患者。我们很高兴宣布，一款针对GPP的新药已上市大马，而乔伊斯早前已参与临床试验。这款新药专为GPP而设，其作用机制可带来显著的治疗效果。我们相信，新药将产生积极影响，进一步改善患者的生活品质。

乔伊斯分享了许多我们习以为常的小事，但对她而言，这些却曾经难以做到。而如今，透过治疗，她终于能够重拾这些简单的日常。使到患者真正受益，正是我们在研发工作中获得满足感的地方。

我们希望将这款突破性的药物带给医生，让医疗专业人士和大众了解，GPP现在已有专门的治疗方法。这不仅靠我们自身的努力，更需要与医疗机构和患者紧密合作，共同传播资讯，同时如阿祖拉医生所说，提高社会对GPP的认识与关注。”

【真实案例】脓疱渗痛 连内衣也穿不上 GPP患者诉心酸历程

“我在11岁那年皮肤出现红疹，普通医生给我药膏，治疗2周后情况没有好转，红疹蔓延至全身，从头到脚趾，于是我被送院。

我的情况很糟糕，在医院躺了一个半月，当中有3至4周卧床不起，前后有2个月缺席上学，住院期间也需要母亲的照顾。我的皮肤极度干燥，每天需要涂抹大量的乳霜与润肤剂。我关节疼痛、脱水，也没有食欲，需要打点滴。那是我第一次被诊断出患有牛皮癣的不堪经历。

家人想要我康复，带我到许多普通诊所和中医馆求医，但看得越多就变得越严重，发病也越加频繁。当时我的牛皮癣非常顽固，它最后演变成GPP，主要原因是因为长期使用类固醇。最后，我变成一年需要入院几次，有时是考试压力引致病发，14岁那年得骨痛热症，也引起病发而需要住院。

大部分住院的时间我都非常不适，需要打点滴，做很多血液检查。由于我的血管较细，护士和医生很难抽取我的血液，经常需要扎很多次针，但我的皮肤很薄，且被脓疱覆盖，因此疼痛至极。

长袖遮身 无法接触阳光与热
那些脓疱遍布全身，包括头皮、脸部、手掌、脚底等，十分疼痛，因此我无法行走，需要依靠轮椅，也无法穿上衣服，甚至内衣，身体只能用纱笼覆盖。脓疱很湿，护士会来得很频密，以帮我更换药物敷料，让那些脓疱尽快变干。
脓疱也有难闻的气味，我们不仅有生理上的疼痛，同时遭受着情绪上的痛苦。我会穿长袖长裤掩盖自己的皮肤，皮肤不能接触热和阳光，因此我避免外出，也无法参加户外的活动，我感到孤立和自卑。

病情受控 如获新生
使用生物制剂后，我的病情明显改善。过去触摸自己的皮肤时，只感觉到粗糙，而现在，我终于拥有接近正常的肤质。以前，我无法出汗，因为皮肤被脓疱和死皮覆盖；如今，我可以正常流汗，能够从事更多日常活动，甚至运动，包括游泳。

过去，我因病频繁进出医院，每个月还需定期复诊和血液检查以密切监测病情。而现在，随着病情受控，复诊的频率已大幅减少。疾病的改善提升了我的自信，让我能够重新融入社会，可以说，这改变了我的人生。

我不确定这辈子是否能真正治愈，但至少，我希望皮肤状况能够保持稳定，让我可以顺利进行日常活动，减少复发的频率，即使发作，也不会像过去那么严重。

冀消除误解 让患者平等就业
我们也希望能够得到更多公众和雇主的理解。事实上，我参加了许多面试来争取目前的工作。公众对这个疾病缺乏认识，雇主可能会更希望聘用健康且正常的职员。

其实，牛皮癣并不会影响我们的工作表现。

我希望，像我们这样的GPP患者能够得到良好的疾病控制，我们也能像正常人一样贡献自己的力量。”

温馨提醒：文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考，不能作为看诊依据，须以医生的意见为主。