善于伪装的恶疾──韦格纳氏肉芽肿病
来自马来西亚的钟先生今年45岁,他已因不明原因的腹痛、发烧、疲倦而四处就医达半年之久,接着出现症状包括逐渐严重的喉咙疼痛、无法发声且难以吞咽、尿液出现泡沫及尿血,前胸更出现皮下肿块及紫斑。经由喉部溃疡切片的肉芽肿变化,及肾脏病理切片的非免疫沉积物反应(pauci-immune)引起的坏死性新月体肾丝球肾炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis),证实钟先生罹患了一种罕见的自体免疫性疾病──韦格纳氏肉芽肿病。
什么是自体免疫?简单来说,自体免疫表示对身体本身免疫,自体免疫性疾病则是丧失了这项特性──免疫系统错将体内细胞当成入侵者向它们展开攻击,且通常会终身攻击自己的身体,还可能对身体众多器官或组织造成无法补救的损伤。目前仍不知免疫系统为何会发生错误,遗传体质被认为是导致这类疾病发展的可能因子,然而环境因子如感染、接种或免疫、荷尔蒙变动、吸烟或缺乏营养,则是最终启动免疫系统的诱发因子。