造血干细胞移植 急性白血病更合适

医句话：
还记得2018年上映的电影《我不是药神》吗？片中那名患有慢性髓性白血病的老妇对警察说出那句“我不想死，我想活着”，更直接让银幕前的观众止不住泪水，而这部电影中就是要表达白血病的辛酸史。近年来白血病的治疗已越来越受到关注，随着造血干细胞的使用让治疗有了更多的改变。

“在千禧年之前，慢性髓性白血病（Chronic Myelogenous Leukemia，CML）比起另外3种白血病，即急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia，ALL）、急性髓性白血病（Acute Myelogenous Leukemia，AML）及慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL），它的死亡率是最高的。

2000年第一代酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitor）伊马替尼（imatinib）问世后，人类才终于逆转CML的死亡率，目前它属于一种可按照慢性病管理的癌症。

这是否意味着白血病不再是人类健康的威胁呢？非也，尽管CML可以吃药控制，但面对ALL及AML仍必须步步为营，若置之不理的话，患者的骨髓会持续被侵蚀并影响造血功能，可能在3个月后就有生命危险，所以对白血病有更多的认识是有必要的。

3情况诊出白血病
那到底白血病在初期阶段会出现哪些症状呢？须坦言的是，要发现白血病尤其是慢性白血病的患者并不容易。在正常情况下，患者会感到些许不舒服，比如触摸到脾脏或肝脏位置有些肿胀，或者是容易感觉疲累，甚至是出现一些如骨痛热症才出现的红斑，于是就前往咨询医生做检查，结果在验血报告出炉后，负责检验的医生发现有贫血，或者是白血球数量过高或过低，以及血小板指数很低，怀疑可能是血液问题，就转介患者给血液科接手才被诊断出白血病，这是第一种情况

第二种情况就是发生在急诊室（A&E），负责的医护人员发现患者发烧或申诉腹部疼痛好像‘生盲肠’，在排除其他急性因素后，察觉原来血液有问题，也会转介患者给血液科。

最后一种情况就是在做例行体检时发现血液报告出现异常指数，比如白血球、红血球或血小板数量不正常，负责检验的医生也会把患者转介给血液科。

其实血液科是属于重要的专科之一，也是上述提及的4种白血病即AML、ALL、CML及CLL的主治医生，惟并非所有医院包括政府及私人有血液科医生驻诊；以雪隆地区为例，仅有4家政府医院（安邦医院、吉隆坡中央医院、巴生中央医院及沙亚南医院）有血液科医生。

发烧感染红斑急性症状
一般上，急性白血病患者会出现诸如频密发烧、感染、红斑（这是因血小板数量过低造成）或牙龈流血等可见的症状，相比之下慢性白血病（即CML和CLL）的病例会比较难发现，很多时候患者可能在十多年都没有感到不适，直到体检时才察觉到不妥。最近我有个病例，患者是在换工作时须做体检，结果发现白血球偏离正常值，证实有慢性白血病。

以CML为例，患者在日常生活中可能会摸到肝脏或脾脏有肿，同时也很容易疲倦，或者吃些东西就觉得饱胀了。至于CLL的患者除了会有贫血症状，白血球数量也会很高，随着脾脏及肝脏开始肿大，也会导致重要器官被压迫等，但往往出现这类症状时已属于比较严重的阶段，这点可从临床上所接触的病例获得证实。

所以我的建议是在日常生活中察觉到身体有不寻常的状况，比如容易疲累，不要以为‘人老了’或者是因长期打游戏所造成，去做个验血报告就可知道答案。

分子化验找异常基因
白血球（WBC）的正常值是4000/uL至11万/uL，若是偏离正常值不管是过多或过少都可能是白血病的警讯；再来通过体检的周边血抹片（peripheral blood film）也能看到血液是否正常。

相比一些癌症可通过肿瘤标记（tumor marker）来察觉，白血病至今并没有相关的筛检，仅能通过验血后所得出的数字（如白血球数量）是否有异常来决定是否要做进一步检查。

其实以CML为例，若能通过分子化验（molecular study）来找出是否有BCR-ABL p210异常基因，我认为会是一个很好的筛检方式，但在现今却不符合医疗的经济效益，不过相信在日后这类分子化验更普及化后，在治疗上可以采取更合适的个人化治疗。

CLL无B症状先不治疗

到底慢性白血病何时才须介入治疗呢？其实CLL和CML有着很大的不同，正如《我不是药神》剧情所描述就是CML，一旦被诊断后是需要立即治疗，但CLL却比较特别，患者可能出现淋巴结或淋巴瘤，但患者若没有出现B症状（B symptoms）是可以在几年内无须治疗，只要持续每3个月复诊即可。

所谓的B症状有3大症状，即不明原因的反复发烧、不明原因的体重下降至憔悴，以及出现夜间盗汗或飙冷汗现象，这是因为癌细胞出现异常增生所造成的影响，再来也有一些人会出现淋巴结肿胀、全身乏力或食欲不振等类似衰老症的症状。

也有一些患者的脾脏及肝脏肿大压及其他器官，且出现自体免疫系统问题，或者是在3个月内淋巴细胞增生速度特别快，在综合这些因素后就须介入治疗。

根据目前对CLL的临床实践指南（CPG），在出现以上因素前就给予治疗并不会带来更好的医疗效果，反之却会引发不必要的副作用。

伊马替尼逆转CML 存活率增至90%

至于CML在20年前是死亡率极高的一种白血病，一旦诊断后必须要立即治疗，当时的治疗主要就是化疗及骨髓移植，但存活率不高，直到2000年时酪氨酸激酶抑制剂的伊马替尼出现及受到承认后，存活率上升到90%，直接超车另3种白血病的治疗效果。

这种属于靶向治疗的口服药物是医学上重大的突破，也让很多患者得以受惠；相比电影《我不是药神》中患者须抢购仿制药，大马的患者是受到政府照顾的一群，只要是在政府医院治疗CML的患者都能获得全免的酪氨酸激酶抑制剂，换言之患者无须担心药物费用，这不啻是国民的医疗福利之一。

持续研究停药可行性
那是否要长期吃药来控制病情呢？非也，如今有越来越多研究显示，在服药3至4年后，只要患者能达到一定条件如BCR-ABL p210异常基因处于一定数值，是可以停药再进行监测，但若是在停药后出现病情反弹，只要持续吃药就能控制病情。

相关研究的报告也让患者及医生感到欣慰不已，毕竟没人想要一辈子吃药；以安邦医院为例，目前更多这类研究也在如火如荼进行中，希望在日后可以有更多数据来确定到底哪些患者是可以停药。

 

换骨髓 植入健康造血干细胞

在谈及白血病的治疗上，造血干细胞移植是一个非常重要的环节，它适用在4种白血病，但若以效益而言，AML及ALL会更合适，皆因CML已有药物可治疗，除非是从慢性演变成急性，或患者服药也无效后；CLL的患者主要是长者，要进行造血干细胞移植也会面临缺乏捐献来源的问题。

须注意的是，CLL只能控制病情，无法治愈且有复发几率，因此若患者是年轻人的话，采取造血干细胞移植是有必要的；之前曾进行一宗CLL年轻患者（30岁）的移植，治疗后的效果很好。

在两种急性白血病中常用的治疗是2至3种化疗药物，除了注射也有口服，再来就是靶向治疗，最后就是造血干细胞移植（即俗称的骨髓移植）。所谓的造血干细胞移植指的是把一个患者的骨髓换掉，再放入捐献者的健康造血干细胞来制造血液细胞。

每人都有“专属配套”
须强调的是，并非每个白血病患者都需要进行干细胞移植，血液科医生必须综合不同的因素进行风险评估后才做出治疗方案，简单来说每个患者都有‘专属配套’。

这当中的因素包括患者的白血球数量有多高（越高越不好）、年龄、身体器官功能、属于哪一类型的白血病、预估其预后（prognostic）情况、有哪些复发的可能性，其实治疗白血病与其他癌症亦如此，必须是个体化治疗，因此患者、家属及医护人员之间的共识及默契非常重要。

以我为例，在接见一名急性白血病患者后，脑海已开始构思他接下来的治疗方案，但这治疗方案并非一成不变，而是须不断修改，在整个治疗过程中会出现很多变数，从生理到心理的反应都必须兼顾，最直接的问题就是是否有干细胞捐献者，所以对患者的家庭背景了解及掌握也很重要。

那是否有哪些情况是一定要进行造血干细胞移植呢？有的，那就是若患者有再生不良性贫血（aplastic anemia），也就是骨髓未能生长足够或新的细胞来补充血液细胞，此时进行造血干细胞移植是比用药物来得更有效的方法。

移植死亡率降至15%
那造血干细胞移植是否安全呢？因着医疗技术的进步，加上全面的支援单位以及累积越来越多的经验，让医生在处理造血干细胞移植病例上更得心应手，因此在过去造血干细胞移植的死亡率介于30%至40%，如今已下降至10%至15%了。

有哪些副作用呢？排斥是最常见的副作用，其余则是感染或器官受损等，从数据来看，排斥的几率是介于30%至50%，不过目前已有相关医疗技术包括药物可以改善情况，但须强调的一点就是在造血干细胞移植中没有‘早知道’这回事。

在临床上会有两种情况，第一种是患者可以做移植但拒绝以致病危，第二种则是做了移植后出现副作用，其实对医生而言，这两种情况都不想见到，哪怕一个都不想，但在医疗上没有人可以及早预测到这一点的，因此在白血病的治疗中，之前的多次的辅导也是关键所在。

干净卫生煮熟透

那白血病患者在治疗后，生活须作出哪些调整呢？急性与慢性有所差别，比如急性白血病患者因有接受化疗，此时身体免疫系统较差，在饮食上我给予的指示是‘干净卫生煮熟透’，再来也可咨询饮食治疗师获得营养摄取的正确指示。须强调一点的就是，在进行白血病治疗前，医生会安排其他支援单位如心理辅导、饮食及物理治疗等介入，无须过于焦虑。

至于运动方面，ALL及AML患者不建议在户外进行激烈运动，但若是清晨晨运仍是可行的；出门在外须戴口罩，避免处于人群或密室，再来就是戒烟戒酒戒不良生活作息如熬夜等。

而慢性白血病如CML是否要像电影《我不是药神》戴上口罩呢？其实我相信那是因剧情所需，在现实中若是CML的患者且开始服药，生活作息和正常人是没两样，只需每天服药即可，在我的门诊中就有一名CML患者在最近完成了登神山的愿望。

至于CLL则须看患者接受哪一种疗程，假如是无须治疗的患者，那只要维持健康作息就行了，当然我会提醒患者须咨询主治医生，包括要改变哪些生活作息。

吁35岁后每年验血
身为血液科医生，我给予大众的忠告，即可以在沐浴时自行检查身体是否有哪些警号，比如淋巴或脾脏及肝脏部分有肿，或者是感觉很容易疲累、频密发烧、牙龈容易出血或有红斑等，若有这些症状可以前往做血液检查。
虽然白血病至今并没有特定筛检可以察觉，但验血报告中的特定数字却能透露些许信号，因此男女在35岁后维持一年一次的验血检查，不仅可及早发现白血病的存在，也能知道是否有哪些健康问题如缺铁性贫血等，相等于为健康买个安心。”

温馨提醒：文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考，不能作为看诊依据，须以医生的意见为主。