这种贫血不单纯可能会致命！严重再生不良性贫血治疗保养重点提醒

謝慧麗 Cha Fueh li - 19 January 2024

“那是个20多岁的大学生，来到急诊的时候已经有严重的细菌感染。”成大医院内科部血液科李欣学医生表示，“抽血检查发现患者的白血球、红血球、血小板数量都严重偏低，后续确定诊断为严重再生不良性贫血。”

经过询问，患者在就医前已经一段时间容易头晕，也没特别在意，只有自行吃了一些号称可以补血的东西，直到发生严重感染才就医，状况相当危急。李欣学医生说，贫血的原因很多，在发现血球数量低下时，一定要至血液科就诊，找出病因，并接受正确的治疗。

骨髓失造血功能血球明显偏低

再生不良性贫血（aplastic anemia）和一般贫血不同。再生不良性贫血是因为骨髓失去造血功能，导致红血球、白血球、血小板数量都明显偏低。李欣学医生说，做骨髓检查便会发现骨髓都空空的，原本应该存在的造血细胞已不见踪影。

我们的血球具有不同的功能，当血球数量太少时，便会造成各种问题。缺少红血球，患者可能出现头晕、脸色苍白、呼吸急促、容易疲倦等症状；缺少白血球，患者便容易遭到感染；缺少血小板，患者的皮肤常会出现瘀青、出血点，也会有流血不止的状况。各种血球的数量越少，相关症状会越严重，甚至危及性命！

再生不良性贫血是一种罕见的血液疾病，有两个好发的年龄层，分别是10至25岁的族群，或是50、60岁以上的中老年人。李欣学医生说，再生不良性贫血可能与病毒感染、基因遗传、免疫失调、辐射曝露、有毒化学物质有关，但是绝大多数的病患都很难找到明确的因果关系。

勿擅自进补免延误病情

在台湾每年大概会出现一百多个再生不良性贫血案例，民众对此也较不熟悉，所以容易延误就医。李欣学医生说，患者来到医院时可能已经有严重感染，状况比较危急。

临床上有许多状况都会导致血球数量低下，民众如果在抽血时发现血球数量异常，建议找专业的血液科医生仔细检查评估，以找出血球低下的原因。李欣学医生说，“千万不要自行服用号称可以补血的食品或药物，以免延误病情！”

造血干细胞移植 40岁以下首选

李欣学医生说，再生不良性贫血在诊断时，医生会根据患者血球低下的程度还有骨髓里面的细胞量，来区分严重程度并决定其治疗。

根据国际上的共识，针对无症状的轻度再生不良性贫血患者，有些仅需持续追踪观察，或进行输血等支持性治疗。但严重再生不良性贫血的患者，因为他们的白血球数量若低于500/ul（正常值4000至1万/ul），发生感染的机会相当高，血小板数量若低于2万/ul（正常值15万至45万/ul），也会增加出血的风险，严重的更有可能危及性命，因此，一定要尽速积极介入治疗。

在治疗严重或非常严重再生不良性贫血时会考虑几个部分。李欣学医生说，首先要评估患者是否适合做造血干细胞移植，假使患者较年轻且在兄弟姐妹中有适合的捐赠者，应该要尽快去做造血干细胞移植。一般认为，造血干细胞移植对40岁以下的患者来说是首选。

促血小板生成药物助益大

假使是年纪较大的患者，或是尚未找到合适的捐赠者时，则应考虑使用免疫抑制疗法，利用抗胸腺细胞免疫球蛋白搭配免疫抑制剂来抑制不正常的免疫反应，可以帮助正常的造血干细胞长回来，血球数量便能够逐渐恢复。近年来在再生不良性贫血的一个重要进展，则是发现促血小板生成药物，不论是单独使用或搭配免疫抑制疗法，都可以有助造血干细胞和血球数量的恢复，对患者很有帮助。

再生不良性贫血患者在接受治疗后，可能还需要经过一段时间血球数量才能逐渐回升，所以在日常生活中仍需要小心照护。李欣学医生说，白血球低下时容易受到感染，请戴口罩、多洗手、避免出入公共场合、避免生食等。血小板低下时容易流血不止，请避免剧烈运动、使用软毛牙刷避免牙龈出血、饮食方面要摄取充足纤维避免便秘。请务必依照指示服药并按时血液科门诊追踪。

笔记重点记起来

1.再生不良性贫血是因为骨髓被自己的免疫系统攻击而失去造血功能，导致红血球、白血球、血小板数量都明显偏低。

2.再生不良性贫血患者容易出现流血不止、严重感染的状况，危及性命。

3.严重或非常严重再生不良性贫血患者需要积极接受治疗，治疗方式包括支持性疗法、造血干细胞移植、免疫抑制疗法、促进血小板生成药物等，可以有效恢复血球数目。

4、再生不良性贫血患者在接受治疗后，需要经过一段时间血球数量才能逐渐回升，请务必按时回诊，小心照护。
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此贫血非彼贫血属自体免疫病

“这篇文章皆受用于全世界，只因这篇文章与我们相关。再生不良性贫血是一种罕见的血液疾病，虽说罕见，但于马来西亚仍然有人正积极地与这疾病抗战。

再生不良性贫血在大马常被唤作‘再生障碍性贫血’。这篇文章描述了它的不单纯，这是因为它与普通的贫血并不相同，严重的话，它有可能会致命。

也许大部分的人会认为再生不良性贫血与一般贫血大致相同，对生活并不会造成太大影响，甚至是只需休息，补充好营养即可，然而，此贫血非彼贫血。

再生不良性贫血不仅是贫血，它亦影响了我们体内的血细胞，即红血球、白血球以及血小板，它会致使这3种血球的含量低下，从而导致不同的并发症。

再生不良性贫血的症状主要是根据患者的血球含量而定，打个比方，若患者的红血球含量偏低，患者将处于贫血状态，并感到头晕、心跳快或易疲倦等症状；白血球则会较为不同，由于白血球是我们体内的主要免疫系统，若白血球低下，患者将变得更易感染；若血小板低下，患者将会易出血，如红斑点或黑青等，严重的话甚至会出现内出血等症状。

与范科尼贫血相似

再生不良性贫血能以骨髓检查来获得诊断。一般上，再生不良性贫血属于一种自体免疫疾病，即自身的免疫系统出现问题，开始攻击自身的造血干细胞所致，继而造成造血干细胞出现造血功能障碍，从而不能制造足够的血液。

再生不良性贫血与范科尼贫血（Fanconi Anemia）有些许相似，所以，年轻患者往往在做再生不良性贫血检测时，医生都会先询问患者是否有家族病史以及让患者进行基因检测或染色体分析，因为范科尼贫血是一种遗传性的血液疾病，与再生不良性贫血一样，皆是因为造血干细胞无法正常制造足够的血细胞。

与此同时，再生不良性贫血必须紧急性移植。从被检测出罹患再生不良性贫血开始算起，患者须于6个星期内完成造血干细胞移植，这主要是为了预防移植后出现的后遗症以及使预后更好并提高存活率。

40岁以上用药控制

移植医生通常会以40岁来做标准，若患者的年龄小于40岁，且有匹配的骨髓，医生会建议其接受骨髓移植手术；而若患者年龄大于40岁，医生一般会建议其以药物来控制病情。

再生不良性贫血主要有两种治疗法，即造血干细胞移植以及免疫抑制疗法。免疫抑制疗法主要会使用几种药物来抑制患者的病情，如抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）加环孢素（cyclosporine），或促进血小板生成药物，也就是+/-eltrombopag。免疫抑制疗法一般上会有60%至70%的治愈率，且有复发的可能性；造血干细胞移植的治愈率则高达90%，然而，这需要及早发现并及早获得治疗。

马来西亚的大众有必要意识到此疾病的存在，因为这是一个能危及性命但症状不明显的疾病，因为它短暂的治疗期限，患者必须及早发现并接受相关治疗，这是极为重要的。”