冠状动脉瘤 心肌炎 川崎氏病夺命并发症

医句话:

川崎氏病(Kawasaki disease)的死亡率不高,甚至一些症状如红疹及手脚脱皮等亦可自愈,但并不意味着无须重视川崎氏病,其中冠状动脉瘤和心肌炎就是川崎氏病中最危险的并发症。

治疗太迟最伤“心”

“冠状动脉瘤及心肌炎是川崎氏病两大并发症。如没及时治疗,并发冠状动脉瘤的几率可达20%至25%的,换言之即每4至5位患者中就有1人中招。

不过冠状动脉瘤亦有分不同级别,分成小(<5毫米)丶中(5-8毫米)及大(>8毫米)。如果要更精准,我们需要以小孩的年龄丶身高丶体重来看他的心脏血管大小,临床上由标准差(standard deviation)来分级。

举例说明,如果一般动脉血管是2毫米,但在扫描时却发现已有3毫米,由于其标准差是介于2至4毫米,因此已扩张至3毫米的动脉血管通常在3个月内会自行痊愈,不会恶化。但若是动脉血管扩张超过5毫米以上,需要日后追踪治疗来评估患者罹患心血管疾病的风险。

在川崎氏病患童中,有者动脉血管已经扩大至15毫米,比正常大了近7倍,倘若患童因不适而大哭大闹,血管会骤然爆裂而当场死亡。

儿科心脏科风湿科

根据研究,确诊川崎氏病的患者在第一至第八周是最关键时刻,皆因此时是冠状动脉瘤是否会恶化至出事的时候。

而在第八周后则会转入慢性阶段,患者仍须持续复诊,有者的动脉瘤会逐渐缩小,但在长期追踪下可发现,在他们成长阶段罹患继发性心脏病的几率会比一般孩子高,危险程度也相应提高,这也说明了川崎氏病初期的风险虽然不高,但其后续的影响却可能是一辈子的。

根据研究,川崎氏病的死亡率是1%,死因通常与冠状动脉瘤有关,进而影响心脏功能。若有接受治疗,通常可以把死亡率降至0.17%。

一般而言,川崎氏病是由儿科医生诊断,若为典型类型,通常我们会开始一线治疗,然后再会诊心脏科医生做进一步的检查。如果较棘手的话,通常会转诊风湿科。

1岁童高烧不退 动脉瘤爆裂逝世

川崎氏病最大的担心就是造成心血管发炎导致冠状动脉瘤。此症存在着复发的可能性,虽然很少见。

之前在川崎氏病研讨会有一起病例分享,患者是一名不到1岁的原住民孩童,主要还是高烧不退而且合并休克,入院时情况严重插管治疗。他不仅心脏血管,就连大脑及胯下等也出现动脉瘤,最终因大脑的动脉瘤爆裂而逝世。

儿童猝死不时有所闻,但是否为川崎氏病则有待研究,因为很多父母都不愿意做验尸解剖寻找病因。以城市地区为例,儿童若出现不适比如发烧不退,父母可以带他去见医生,但若是在郊区,由于医疗及资讯不够发达,宝宝可能在发烧一段时间,之后就没事了,回到家后相隔数周,却有可能因冠状动脉瘤爆发或血栓造成心脏病发而猝死。

所以身为医生的我们,时时刻刻都会提醒自己,不要把这川崎氏病给忽略掉。

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唐秀萍医生(Vivian Thong Siew Peng)
儿科顾问

 

一线治疗:打免疫球蛋白 服阿司匹林

川崎氏病治疗主要是以抑制发炎反应为主。一线治疗主要是静脉注射高剂量的免疫球蛋白(IVIG)丶口服阿司匹林(aspirin)。如果患者没有反应,譬如说临床上看到注射高剂量的免疫球蛋白后36小时候病人还是高烧不退,我们可以再给第二剂IVIG。

要是还是没反应的话,可能就得用上类固醇丶免疫抑制剂或生物制剂(biologics)。但根据过往经验,顽固性的大概只有10%至20%,至少80%以上的患者在第一线治疗就可以好起来。

有些患者如果较严重,可能会合并休克川崎氏病,因此需要用上强心剂或插管等,甚至叶克膜(ECMO,又称人工心肺)。

勿错失10天治疗黄金期

静脉注射免疫球蛋白有一定的风险,首先它是血制品,从他人的血液中萃取出免疫球蛋白,可能会出现类似输血的排斥风险或过敏性反应,但最叫医生担心的莫过于过敏性休克反应,但这类情况甚少出现。

川崎氏病越早被诊断及进行治疗,预后效果会更好,这是因为免疫球蛋白及阿司匹林可以抑制血管发炎,减低血管及心脏出现并发症,而治疗的黄金时间是10天之内,因为有研究发现,若在这10天内接受治疗,死亡风险可降低至0.17%。”

川崎氏病2问:掌握两点 不耽搁宝宝病情

问1:为人父母者,如何知道宝宝疑似患上川崎氏病而必须求医?
答:其实只要掌握两个要点,即可知道是否要带宝宝去见医生。
1)持续发烧3天
2)任何时候发烧且伴随着红疹(红斑)

川崎氏病的发烧一般可到摄氏38度丶39度甚至40度,而且就算吃了退烧药也不会消退,这与流感或骨痛热症相似。值得一提的是,在马来西亚骨痛热症的病发率及危险性比川崎氏病严重得多,当宝宝发烧已第三天,父母必须毫不犹豫带他去见医生。

问2:我们该如何做,才能预防川崎氏病?
答:截至目前,所有研究都指川崎氏病的病因是被一种感染所诱发造成,激发系统性发炎,但感染源则不详,还有待深入研究。由于病因不明,因此想要预防也无从做起,毕竟仅以发烧而言,其形成原因至少有上千种。我们可以做的就是勤洗手,待在家,预防胜于治疗。

值得注意的是,典型川崎氏病出现的症状比如草莓舌或红疹等,就算没有多理会,亦可能会自行痊愈,但由于川崎氏病会并发冠状动脉瘤或心肌炎,因此及时诊断有其必要性。

**温馨提醒:文章与广告内提及产品丶服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。
 

文章来源:
医识力.笔录:何建兴.2020.06.01
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