呼吸急促发绀易感染 每年逾千大马宝宝心脏有孔

医句话：
心室中隔缺损（Ventricular Septal Defect，VSD）是最常见的先天性心脏病之一。缺损导致左右心室的血液混合，可能引起呼吸急促、发育不良、发绀等，严重者可并发肺部感染及心脏衰竭。随着医学科技的进步，年幼婴儿如今能更早接受手术治疗，得以正常发育与成长。

“心室中隔缺损（Ventricular Septal Defect，VSD）指的是一种在心脏的孔洞。心脏分为4个腔室，包括左右心房与心室，两侧由中隔分隔。任何发生在心室中隔的孔洞，即称为VSD（图1）。

VSD是最常见的先天性心脏病之一，约占20%，平均每1000个活胎产中就有2至6宗VSD病例。换言之，马来西亚每年约50万名活胎产新生儿当中，就有1000至3000名患有VSD。

膜周边型最常见

VSD可依据位置分为3种类型，其中最常见的是膜周边型（peri-membranous），约占80%。其次为动脉下型（Doubly Committed Subarterial，DCSA）与肌肉型（muscular）。

本来，右心室负责将血液泵入肺部进行气体交换，使血液获取氧气，含氧血经肺静脉回流到左心房，再由左心室泵出，输送至全身。VSD导致左右心室异常连接，使血液混合，这意味着什么呢？

初期，由于左心室压力高于右心室，血液会自左向右分流，导致肺部血流量增加。因此，孩子可能因肺部潮湿而出现呼吸急促或困难，严重时可能并发心脏衰竭。此外，婴儿在哺乳或用奶瓶喂食时，可能仅能吸吮几下便需停下休息，进而出现喂食困难。

孩子也可能因反复肺部感染而需频繁住院。较年长的孩童可能会出现胸痛、心悸或心律异常，或运动耐受性降低，例如跑步时容易感到疲劳，需要频繁休息。

血液从左流右 衍肺动脉高压

当过多的血液自左心室流入右心室，肺动脉压逐渐升高，可能引起肺动脉高压症（pulmonary hypertension）。随着右心室压力增加，心腔异常扩张，严重时甚至超过左心室压力，有可能导致血流方向反转，即右向左分流，发展成艾森曼格症候群（Eisenmenger syndrome）。

此时，因右心室含氧量较低的血液进入左心室，导致体循环（systemic circulation）中的氧气供应减少，促使全身组织，包括大脑、肠道、肝脏、骨骼等供氧不足。孩子可能出现发绀（cyanosis）症状，即嘴唇及舌头发紫，严重者手指也可能呈现紫蓝色。

长期缺氧会影响孩子的生长发育，导致体型较同龄儿童矮小，也无法像一般孩子那样活跃，蹦蹦跳跳地玩耍。此外，若VSD长期未闭合，持续的分流可能导致心脏瓣膜增厚，甚至卡入缺损内，造成瓣膜脱垂，并引发血液返流。

心孔多在2岁前闭合

中等至较大的VSD通常在新生儿或孩童时期便出现临床表征，而小型VSD一般不会引发症状，可能随着生长逐渐自行闭合。VSD多在2岁前闭合，2岁后自行闭合的几率大幅降低，4岁后几乎不会再自行闭合。未闭合VSD可能直至孩童期，甚至成年后，才因其他健康检查而意外发现。

有时，VSD可在胎儿期就被检测出来。若孕妇出现羊水过多（polyhydramnios），或在进行羊膜穿刺术（amniocentesis）时发现胎儿患有某些症候群，则胎儿合并VSD的风险较高。在这种情况下，妇产科医生将孕妇转接到儿童心脏科作进一步评估。心脏科医生可透过胎儿超声心动图（fetal echocardiography）检查子宫内胎儿的心脏结构是否异常。

女比男多 家族病史增3倍风险

目前VSD的病因不明，女性的患病率略高于男性。家族病史是重要的风险因子，若孩童的兄弟姐妹患有VSD，患病风险较一般人群高出3倍。VSD在胎儿仍于母体子宫内时形成，因此，若母亲在怀孕期间抽烟、饮酒、患有糖尿病或德国疹（Rubella），或服用某些药物，如锂（lithium），均有机会增加婴儿的患病风险。

此外，若孩子罹患某些症候群，如唐氏症候群（Down syndrome）、爱德华氏症候群（Edwards syndrome）、迪乔治症候群（DiGeorge syndrome）等，有40%以上的几率患有某种先天性的心脏缺陷。

我国检测率高 超声为黄金标准

在诊断方面，医生会根据表征和症状进行评估。其中一项简易的检查方法是以听诊器检查心脏是否有杂音。在我国的医院，婴儿出生时，接生的医护人员包括助产士（midwives）、儿科医生，或普通医生等都会进行听诊。若听到心脏杂音，便会作进一步评估。因此，我国VSD的检测率相当高。大多数患者在婴儿期就能被诊断出来，只有极少数在较晚期才被发现。

VSD的诊断黄金标准为超声心动图（echocardiogram）。超声心动图可用于检查VSD的大小、类型、数量（单发或多发）、血流方向，以及是否合并其他心脏缺损，同时评估心脏机能。更重要的是，还能评估血流是否对瓣膜造成损害。

此外，心电图（ECG）可用于侦测心律异常的征兆；X光扫描则可检查肺部是否有积水及心脏肥大。在少数情况下，可能需要进行心脏导管插入术（cardiac catheterization）以测量肺压。血氧饱和度（oxygen saturation）可透过心脏导管插入术，或简单利用脉搏血氧仪（pulse oximeter）测量。

开心手术须用心肺机

中等至较大的VSD一经确诊，通常建议直接透过手术闭合。绝大多数VSD手术为开心手术（open-heart surgery），即透过切开胸腔直接修补心脏缺损。过程中需暂时停止心脏跳动，因此需要使用心肺机（cardiopulmonary bypass machine）在手术期间接管心脏与肺部的功能。

有些人会问是否能透过经导管封堵术（transcatheter closure）治疗。此手术方式经由腹股沟引入导管，将封堵器送入心脏以封闭缺损，无需切开胸腔或使用心肺机。然而，这种方式通常只适用于肌肉型VSD，因为膜周边型及动脉下型VSD与瓣膜距离相当接近，经导管封堵术的仪器可能会伤及瓣膜，手术风险及挑战相当高。

微创混合手术封心孔

另一种方法是介于开心手术与经导管封堵术之间的混合手术（hybrid procedure）。此手术经心室入路（transventricular），透过小范围胸部切口直接进入心室，并在心脏表面放置导管，将封堵器送入缺损处进行封堵，无需使用心肺机。

补片材料升级 降纤维化风险

目前，开心手术仍是最广泛采用的治疗方式。此手术需要使用心肺机。追溯到1954年，心肺机还没被发明出来，医生会将婴儿的血管连接至父母的血管，暂时由父母的心脏供血。1955年，全球第一台心肺机问世，但当时的技术尚不成熟，手术风险极高。如今，心肺机技术已取得重大突破，功能更接近人体心肺，大大降低手术风险。同时，用于暂停心跳的药物也有显着进步。

此外，修补缺损所用的补片材料也有很大的跃进。早期材料容易导致纤维化（fibrosis），而现今采用的聚四氟乙烯（Polytetrafluoroethylene，PTFE）能有效降低纤维化、组织反应及术后心律不整的风险。术后6个月内，心内膜内衬会逐渐将补片复盖，心脏将变得与常人无异。

技术进步 2公斤宝宝也可手术

过去，由于手术风险较高，通常须等待婴儿体重达10公斤左右才能进行。特别是对于可能会逐渐自然闭合的小型VSD，医生通常建议暂且观察，期间可能使用利尿剂等抗心脏衰竭药物来控制病情。然而，即便是小型VSD，心脏瓣膜受损或右心室扩大的风险仍然存在。

随着技术、仪器及药物的进步，手术的安全性与成功率大幅提升，如今体重仅2公斤多的婴儿也能安全进行手术。因此，手术可以更早进行，让孩子得以正常成长与发育。

手术并发率少于1%

VSD的手术风险相当低，并发症发生率少于1%，疗效极佳。一般患者手术后会在加护病房观察1至2天，之后转至普通病房，住院时间约5至7天。体表伤口约2周内愈合，胸骨则需12至18周愈合，并在18个月内逐渐完全融合。因此，建议术后1年内避免举重物，以免影响复原。

手术后，孩子会马上活跃起来，像正常儿童般成长与生活。更棒的是，孩子的气色会有明显的改善，脸部呈现健康的红润血色。举个例子，我有一名患者，在7岁时才确诊，当时心脏瓣膜已经脱垂，体型远小于同龄儿童。手术后，他得以健康成长，1年后身形高大，与手术前判若两人。

2岁后孔未闭 可考虑手术

我希望家长能对VSD有更多的了解，明白VSD是可以医治的。若孩子患有VSD，应与医生讨论治疗方案，在VSD对心脏造成不良影响之前，及早处理。若选择保守治疗，定期追踪及按时服药至关重要。VSD在2岁后自发闭合的几率极低，届时需慎重考虑是否介入手术治疗。

每一位父母都希望孩子能健康成长。透过适当的治疗，孩子才能像正常小孩一样自由玩耍、享受校园生活，并拥有追逐梦想的机会。”

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