肾上腺功能不全 太迟治疗 肾衰休克可致命

医句话:

我们人体的类固醇激素都是由肾上腺分泌,但如果肾上腺功能不全,荷尔蒙就会失调,诱发各种疾病。可是,肾上腺功能不全的症状容易与其他疾病混淆,导致患者延误治疗,如果患者无接受荷尔蒙补充疗法,病患最终会因为休克、肾衰竭、昏迷而一命呜呼。

“肾上腺皮质分泌的类固醇激素对生命至关重要,其中包括有皮质醇(cortisol)和醛固酮(aldosterone)。

皮质醇调节我们身体营养物质,使身体能够抵抗炎症,刺激肝脏产生血糖,提高血糖水平及血压,也助于控制体内的水分;醛固酮用于肾脏,以进行钠离子及水分的再吸收,而醛固酮的调节可影响身体的血容量和血压里的盐和水水平。此外,肾上腺皮质也产生称为肾上腺雄激素的性激素,其中最重要的是一种叫做脱氢表雄酮(DHEA)的激素,这些激素对于性器官的成熟、发育及性功能等有着关键的作用。

当肾上腺被破坏、缺失或无法发挥作用,产生类固醇激素不足,而肾上腺的衰竭也被称为原发性肾上腺功能不全(Adrenal Insufficiency ,AI)或爱迪生氏症(Addison's disease)。

免疫系统攻击肾上腺

最常见导致肾上腺衰竭的病因为自体免疫性疾病,身体的免疫系统对其自身的肾上腺细胞发起攻击,其他的病因包括被细菌感染,如结核菌感染、霉菌感染、钜细胞病毒(cytomegalovirus)或是HIV等病毒感染。此外,患者也会因某种原由之下需手术切除肾上腺而诱发肾上腺衰竭,其中包括双侧肾上腺切除术(bilateral adrenalectomy),是原发性肾上腺功能不全的另一个病因。

重要的是,接受与皮质醇相似的合成类固醇药物治疗的患者,也可能患上肾上腺功能不全的风险,如泼尼松(prednisone)、培尼皮质醇(prednisolone)和地塞米松(dexamethasone)。这些类固醇的药物会以吸入器形式或通过关节注射予患者。

临床上最常见的是不少人因使用皮质醇与类固醇合成的药物造成脑下垂体功能被抑制,试想一下,当我们长期使用类固醇药物,这些药物会造成我们的大脑依赖性,这样一来,我们的大脑就会依赖外来的药物而停止分泌类固醇激素,所以,类固醇激素的降低未必是肾上腺衰竭导致,而是脑下垂体给了错误的信息于肾上腺,让肾上腺减低分泌类固醇激素。

擅自购买类固醇出事

在此提醒长期服用类固醇药物的患者,谨慎小心使用高剂量类固醇药物,最好在使用前咨询相关的医生,尤其是擅自在药剂行购买药物的病患。在我的病历,有4位病患擅自在药剂行购买类固醇药物,导致病患有不少的副作用,如血糖或血压不稳定。专科医生在治疗病患时会小心选择药物,尤其是含有类固醇的药物,如果病患要长期服用类固醇,则在停止类固醇之前必须咨询内分泌科医生。内分泌科医生然后会检查肾上腺是否已经进入休眠状态,如有,需要更换类固醇药物。

3大原因:先天性 免疫性 用药

肾上腺功能不全没有指定的好发群组,只因该疾病是自体免疫性的疾病,所以不分男女老少都有可能患上,而长期使用类固醇药物者更需要小心。

某些婴儿在基因的影响下而患上先天性肾上腺增生症(Congenital Adrenal Hyperplasia,CAH)。该疾病是一种肾上腺的遗传性疾病,医生在帮助孕妇分娩后,在检查婴儿的健康时当下就可诊断。

这疾病的症状包括有睡眠充足仍感觉疲劳不堪、经常晕眩、肌肉无力、整日感觉天旋地转、专注力无法集中、体重莫名下降、低血压、低血糖、体力差等,甚至可能引起钠水平的变化,例如低血清钠和高血清钾。

皮肤莫名变黑是警讯

有些肾上腺功能不全患者的症状甚至会透过皮肤呈现,这些患者的肤色会逐渐沉淀,这是因为脑下垂体传递肾上腺必须分泌更多的类固醇,但肾上腺已不再工作,在脑下垂体不断刺激之下,造成促肾上腺皮质素(Adrenocorticotropic Hormone,ACTH)增加,所以,患者可在无晒太阳下,肤色却在短期里莫名变黑。

当医生转介病患给内分泌科时,医生就会为病患做短暂联动检验(Short Synacthen Test,SST)或胰岛素耐量检验(insulin tolerance test),至于哪个测验较适合患者,则胥视患者的症状而定。如果患者是脑下垂体给错信息于肾上腺,那需做胰岛素耐量检验;若是肾上腺的问题,就需做SST。

肾上腺功能不全可诱发低血糖症(hypoglycaemia)或低血压症(hypotension),如果患者没有接受治疗,病患最终会因为休克、肾衰竭、昏迷而毙命。

 

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蓬南帕兰医生 (Swarupini Ponnampalam)
内分泌内科顾问



先从低剂量补充类固醇

一旦医生诊断病患的类固醇指数低,就必须为患者进行荷尔蒙疗法补充类固醇,并确保患者不再使用外来的类固醇药物。一开始医生会给予患者几天的低剂量类固醇,若患者仍感到不适,那医生就会加重剂量,减缓患者不适的症状,之后再逐渐式减低类固醇及醛固酮的剂量,所以,我们得知,补充类固醇是从低剂量开始,再逐渐调整,而非一来就高剂量的猛补充。

某些肾上腺功能不全的病患无法分泌醛固酮,该指数一直处于低水平,这类的病患也需要适当补充醛固酮。

用药长久胥视病况而定,若是病患脑下垂体的问题,那治疗直到肾上腺复苏为止;若是病患肾上腺衰竭问题导致功能不全,那病患是需要终身接受药物治疗。

误为肾上腺疲劳乱进补

病患只要是荷尔蒙的问题都需要咨询内分泌科医生,但最大的问题是,肾上腺功能不全的症状容易与其他疾病混淆。大部分的病患认为自身的疲劳或体力不佳是暂时性,误以为仅是肾上腺疲劳而已,自己买保健品补充体力,有些病患甚至没有想到是肾上腺衰竭。这些的保健品的成分可能含有类固醇,结果就让身体逐渐失去分泌荷尔蒙的能力。

有些癌症、风湿病、精神疾病、阻塞性睡眠窒息症、C型肝炎等疾病的症状的确与肾上腺疾病相似,所以,病患一直被误诊,因此病患在体检要注意3点:一,血糖;二,血压;三,自身有否患上免疫疾病;一旦病患在体检后发现血糖与血压异常低,那就需要考虑进行SST,检测患者的荷尔蒙是否正常。

确保所服保健品无类固醇

我必须再提醒各位读者,在药剂行购买药物、保健品或补充剂需要知道里面的成分。对于网购药物的患者,绝不能擅自购买类固醇药物,若你无法确认购买的有否类固醇,你可去药剂行,让药剂师帮你检测你所购买的药物、保健品或补充剂。

我们人体的肾上腺是会分泌各种荷尔蒙,所以你是不需要额外补充荷尔蒙,若你有服用保健品或补充剂,请务必确保这些营养品没有类固醇的成分,很多病患咨询我时,类固醇指数已处于异常低水平,只因患者都擅自主张,乱服用保健品。

当一些患者可能正在接受某些疾病的治疗,服用含有类固醇的药物,而医生在给予治疗时,都会控制类固醇的分量,并且在病患复诊时检查病患的各种荷尔蒙的水平,以确保病患在治疗疾病时不会有并发症,这对于终身服用类固醇药物的患者格外重要。”

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

 

文章来源:
医识力.笔录:陈孝全.2022.08.22

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