胸腔镜治肺畸形 患童少痛楚 2岁前切肺可重生

医句话：

一般建议，肺畸形婴儿在8至10个月大时进行手术。这个时候的婴儿较为健壮，足以接受择期手术，并且在切除肺叶后，还留有足够的时间让新的肺组织再生。手术方法主要分成传统的开放式手术和胸腔镜手术两种，后者的好处在于孩子在术后不会有太大的痛苦。

“随着超声波技术的进步，更多的肺异常可以在产前诊断，例如大多数的先天性肺部呼吸道畸形（CPAM）能够在孕期20周的异常扫描被发现。若非如此，那么通常是由于儿童有呼吸问题、反复感染或气胸等状况，在就医时通过X光或电脑断层（CT）扫描被发现。

在胎儿时期，所有肺部病灶的评估和处理方式均相似。尽管这些病灶大多数在妊娠第26周左右停止增长，但仍有一些会在孕期继续增长，因此需要进行密切监视。超过90%产前诊断出肺部病灶的胎儿不会有压迫其他正常肺部或心脏的问题。

出现水肿 预后严重

病情观察监测有助于避免如羊水过多（polyhydramnios）、纵隔腔偏移（mediastinal shift ）和胎儿水肿，例如皮肤、胸腔积液或腹水等问题。出现水肿可能是胎儿和妊娠预后最严重的情况。 

另一个经常在产前用以评估肺肿块的是CPAM体积比例（CPAM Volume Ratio，CVR）。CPAM体积是通过在3个垂直平面中的肺部肿块来计算，而CVR则是通过将CPAM体积除以头围（以公分为单位）来计算。CVR可评估肺畸形严重程度，接着可通过下面的介入方法，来处理复杂的肺病灶。

过去被迫终止妊娠

过去，胎儿被诊断为CPAM的母亲会被告知预后不良，并建议终止妊娠。但是，随着良好的产前监测，以及及时的介入，终止妊娠不再合适（非常罕见的复杂畸形除外）。另外，在连续超声扫描检查中也有病灶消失的案例。

复杂病灶的产前治疗选择包括：

1. 孕妇类固醇（最常见）：若胎儿在孕早期有较大的微囊性（microcystic）病灶或水肿（hydrops），则可给予类固醇注射。类固醇似乎可降低这些病灶的生长速度并改善水肿。 类固醇通常用于病灶较大或是有任何水肿风险的胎儿。
2. 胸腔羊膜腔分流术（thoracoamniotic shunts）：存在单个大囊肿的CPAM并引起了胎儿水肿，或是存在明显的胸腔积液，则可通过分流管治疗。分流管是一根细管，可将胎儿胸腔的物质排入子宫内的羊水。分流管植入后会一直放置到婴儿出生为止。
3. 胎儿肺叶切除术（foetal lobectomy）和单个饲养血管（feeding vessels）的激光消融术，是其他国家或地区的干预选择，我国未实施相关的治疗。

尽早手术减感染疤痕

肺畸形是否需要通过手术治疗？

让我们先谈CPAM。如果在任何时候出现了症状或肺部感染，强烈建议切除受影响的肺叶。请记住，每一种肺部感染（肺炎）都会在内部造成疤痕，这将令手术变得更困难。

切除异常的肺组织可降低感染、恶变风险。如果病灶较大，可能会压迫功能良好的肺组织或是其他结构如心脏。

另外，若能尽早接受手术，可以有肺代偿性生长。基本上，肺组织会持续成熟并生长到大约2岁。在此期限结束之前，切除肺部可以让肺再生，就好像从未切除过一样。

尽管手术风险很小，事前评估依旧非常重要，因为手术治疗的益处应远远超过留下异常肺组织的风险。

第I型恶变风险高宜切除

上一篇我们提到了5种类型的CPAM，目前的医学证据表明，第I型是具有感染和恶变风险的大囊肿，因此最好是采取手术切除。

第II型的囊肿较小，感染或恶变风险也较低，因此建议囊肿大或引起症状时切除。

第III型的CPAM是实体（solid）结构的，感染或恶变风险很小，但是它们通常较大，因此较大或引起症状的情况下建议切除。

第IV型CPAM最好是接受手术切除，因肺外周存在巨大囊肿，具高感染、恶变和气胸的风险。

第0型非常罕见，通常会影响整个肺部，因此需要个别评估和管理。

先天性肺叶性气肿（CLE）可随着时间进展而逐渐恶化，因此最好是进行密切监测。在复诊时进行简单的胸部X光即可，因为通常这样就可以看到变化。患者通常会需要进行肺叶切除术（lobectomy），以避免肺部感染和肺气肿恶化。

至于支气管肺隔离症（BPS）可能对相邻结构产生压力效应，或者是更常见的血管问题。基于对心脏大小和功能的长期影响，通常会建议切除BPS。近来，通过血管栓塞术（embolization）以隔阻饲养血管和主动脉的方法被尝试用于BPS，然而这项技术的长期结果尚不清楚，因此大多数外科医生对于这项没有实际切除的治疗方法感到担忧。

开胸术Vs微创术

一般建议，肺畸形婴儿在8至10个月大时进行手术。这个时机很好，因为婴儿较为健壮，足以接受择期手术，并且切除肺叶后还留有足够的时间让新的肺组织再生。

肺叶或BPS切除可通过传统的开放式手术，即开胸术（thoracotomy），或微创手术进行，即胸腔镜（thoracoscopic）方法。

开胸手术是胸口侧面切一个与肋骨平行、宽度为4公分的切口；而胸腔镜手术则涉及3或4个切口，但大多数宽度为3毫米除了其中一个将被‘拉伸’至1公分长度以取出肺叶。

在这里，外科医生在胸腔中使用了一个小的‘望远镜’以可视化所涉及的区域，并且需要一些（2或3）种仪器来精细地分离和剥离受影响肺叶或游离肺（sequestration）。 这些组织将被轻柔地取出胸腔，接着切口内部会通过一些缝合线缝合，并在皮肤上胶。

术后须挂呼吸科

微创或锁孔手术的好处在于孩子在术后不会有太大的痛苦。若无东西从胸腔排出，那么隔日就会移除引流管。术后平均住院时间为3天，令人惊讶的是孩子们在这个时候已经恢复了正常功能。

术后一周，患童需要复诊，医生会检查伤口并讲解切除肺组织的组织学报告（实验室分析）。3个月后，将由呼吸内科医生进行另一项评估。大多数儿童到2岁时都会长出新的肺组织，通常不需要药物。不过，少数可能需要用吸入器（inhalers）帮助呼吸。因此，请务必见儿童呼吸内科，而医生应在儿童出院前确认肺功能正常。总而言之，肺叶切除手术和随后康复的整个过程，效果都是非常好的。”

肺畸形3问：非遗传 再次发生率低

问1：若确诊肺畸形，该选择自然产或剖腹产？
答：对于大多婴儿而言，阴道分娩或剖腹产之间没有区别。 若有更复杂的肺异常，或是就妊娠或分娩有关的问题，产科医生将会根据情况做决定。

尽管大多数产前检测出的肺异常，在婴儿出生后即无症状，尤其是较小的病灶（CVR少于1），一般上还是建议在可提供良好的新生儿照护服务，或是有儿童外科医生支援的医疗中心分娩。

问2：肺畸形是不是遗传？下一胎仍有风险吗？
答：肺畸形是由于肺部发育过程中出现异常而引起的。不是遗传，而且没有家族关联（由家族遗传）。这只是该次怀孕的偶发事件（by chance）。因此，再次发生的可能性极小。

问3：超声波检测可进行CVR测量，用在诊断CPAM和BPS。那么什么情况下还需要其他产前检查呢？
答：对于某些病灶较大的患者，可能需要进行胎儿MRI检查以进一步了解病灶的形状、大小以及对其他结构的影响。胎儿超声心动图用于评估出现问题时心脏的运作情况。有肺部异常的胎儿通常具有正常的染色体，存在其他问题时才建议进行羊膜穿刺术。

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