冠状动脉瘤 心肌炎 川崎氏病夺命并发症

医句话：

川崎氏病（Kawasaki disease）的死亡率不高，甚至一些症状如红疹及手脚脱皮等亦可自愈，但并不意味着无须重视川崎氏病，其中冠状动脉瘤和心肌炎就是川崎氏病中最危险的并发症。

治疗太迟最伤“心”

“冠状动脉瘤及心肌炎是川崎氏病两大并发症。如没及时治疗，并发冠状动脉瘤的几率可达20%至25%的，换言之即每4至5位患者中就有1人中招。

不过冠状动脉瘤亦有分不同级别，分成小（<5毫米）丶中（5-8毫米）及大（>8毫米）。如果要更精准，我们需要以小孩的年龄丶身高丶体重来看他的心脏血管大小，临床上由标准差（standard deviation）来分级。

举例说明，如果一般动脉血管是2毫米，但在扫描时却发现已有3毫米，由于其标准差是介于2至4毫米，因此已扩张至3毫米的动脉血管通常在3个月内会自行痊愈，不会恶化。但若是动脉血管扩张超过5毫米以上，需要日后追踪治疗来评估患者罹患心血管疾病的风险。

在川崎氏病患童中，有者动脉血管已经扩大至15毫米，比正常大了近7倍，倘若患童因不适而大哭大闹，血管会骤然爆裂而当场死亡。

儿科➡心脏科➡风湿科

根据研究，确诊川崎氏病的患者在第一至第八周是最关键时刻，皆因此时是冠状动脉瘤是否会恶化至出事的时候。

而在第八周后则会转入慢性阶段，患者仍须持续复诊，有者的动脉瘤会逐渐缩小，但在长期追踪下可发现，在他们成长阶段罹患继发性心脏病的几率会比一般孩子高，危险程度也相应提高，这也说明了川崎氏病初期的风险虽然不高，但其后续的影响却可能是一辈子的。

根据研究，川崎氏病的死亡率是1%，死因通常与冠状动脉瘤有关，进而影响心脏功能。若有接受治疗，通常可以把死亡率降至0.17%。

一般而言，川崎氏病是由儿科医生诊断，若为典型类型，通常我们会开始一线治疗，然后再会诊心脏科医生做进一步的检查。如果较棘手的话，通常会转诊风湿科。

1岁童高烧不退 动脉瘤爆裂逝世

川崎氏病最大的担心就是造成心血管发炎导致冠状动脉瘤。此症存在着复发的可能性，虽然很少见。

之前在川崎氏病研讨会有一起病例分享，患者是一名不到1岁的原住民孩童，主要还是高烧不退而且合并休克，入院时情况严重插管治疗。他不仅心脏血管，就连大脑及胯下等也出现动脉瘤，最终因大脑的动脉瘤爆裂而逝世。

儿童猝死不时有所闻，但是否为川崎氏病则有待研究，因为很多父母都不愿意做验尸解剖寻找病因。以城市地区为例，儿童若出现不适比如发烧不退，父母可以带他去见医生，但若是在郊区，由于医疗及资讯不够发达，宝宝可能在发烧一段时间，之后就没事了，回到家后相隔数周，却有可能因冠状动脉瘤爆发或血栓造成心脏病发而猝死。

所以身为医生的我们，时时刻刻都会提醒自己，不要把这川崎氏病给忽略掉。

 

一线治疗：打免疫球蛋白 服阿司匹林

川崎氏病治疗主要是以抑制发炎反应为主。一线治疗主要是静脉注射高剂量的免疫球蛋白（IVIG）丶口服阿司匹林（aspirin）。如果患者没有反应，譬如说临床上看到注射高剂量的免疫球蛋白后36小时候病人还是高烧不退，我们可以再给第二剂IVIG。

要是还是没反应的话，可能就得用上类固醇丶免疫抑制剂或生物制剂（biologics）。但根据过往经验，顽固性的大概只有10%至20%，至少80%以上的患者在第一线治疗就可以好起来。

有些患者如果较严重，可能会合并休克川崎氏病，因此需要用上强心剂或插管等，甚至叶克膜（ECMO，又称人工心肺）。

勿错失10天治疗黄金期

静脉注射免疫球蛋白有一定的风险，首先它是血制品，从他人的血液中萃取出免疫球蛋白，可能会出现类似输血的排斥风险或过敏性反应，但最叫医生担心的莫过于过敏性休克反应，但这类情况甚少出现。

川崎氏病越早被诊断及进行治疗，预后效果会更好，这是因为免疫球蛋白及阿司匹林可以抑制血管发炎，减低血管及心脏出现并发症，而治疗的黄金时间是10天之内，因为有研究发现，若在这10天内接受治疗，死亡风险可降低至0.17%。”

川崎氏病2问:掌握两点 不耽搁宝宝病情

问1：为人父母者，如何知道宝宝疑似患上川崎氏病而必须求医？
答：其实只要掌握两个要点，即可知道是否要带宝宝去见医生。
1）持续发烧3天
2）任何时候发烧且伴随着红疹（红斑）

川崎氏病的发烧一般可到摄氏38度丶39度甚至40度，而且就算吃了退烧药也不会消退，这与流感或骨痛热症相似。值得一提的是，在马来西亚骨痛热症的病发率及危险性比川崎氏病严重得多，当宝宝发烧已第三天，父母必须毫不犹豫带他去见医生。

问2：我们该如何做，才能预防川崎氏病？
答：截至目前，所有研究都指川崎氏病的病因是被一种感染所诱发造成，激发系统性发炎，但感染源则不详，还有待深入研究。由于病因不明，因此想要预防也无从做起，毕竟仅以发烧而言，其形成原因至少有上千种。我们可以做的就是勤洗手，待在家，预防胜于治疗。

值得注意的是，典型川崎氏病出现的症状比如草莓舌或红疹等，就算没有多理会，亦可能会自行痊愈，但由于川崎氏病会并发冠状动脉瘤或心肌炎，因此及时诊断有其必要性。

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