【特约专栏】盛晓峰·毛毛样脑血管疾病．可致脑中风半身不遂或死亡

林贞佩，28岁的临床心理学家，4年前被诊断罹患毛毛样脑血管疾病后积极寻医。

4年前，林贞佩和很多人一样第一次听到毛毛样脑血管疾病（Moyamoya disease）这个名词。

“moyamoya”是日文，意思是“一缕轻烟”，1957年当日本医生第一次发现这疾病时，看到脑血管造影上的畸形血管乍看像一团烟雾，故而得名，也有人把此症意译为“脑血管烟雾症”。

毛毛样脑血管疾病是脑血管异常的特殊变化，当血管变狭窄甚至闭塞时，脑部血供不足，大脑会自发性地长出许多不正常的、弯弯曲曲的毛细管来营救脑组织，这一堆毛细管在造影下看起来很像一团烟雾。

林贞佩从15岁开始常闹头痛，头痛多发生在后脑的位置，频率随脉搏心跳抽痛，伴随畏光、呕吐、手脚麻痹等症状。18岁那年头痛发作得更频密，她入院做了核磁共振扫描后发现轻微的脑中风现象，之后内科医生就当是缺血性中风给予治疗，给她开了清血和控制胆固醇的药物。

2013年，林贞佩被诊断罹患毛毛样脑血管疾病，隔年她从新加坡回来求医，我给她做了脑血管造影，看到她的左右脑都被“烟雾”缠绕，右脑的情况比左脑严重，这也意味着左右脑都面对缺血现象。

初期的脑缺血现象一般非手术治疗，到了后期才需要做脑血管重建手术，通过辅助的血管，加强供氧。我给贞佩做了颅内单光子发射电脑断层扫描（SPECT）后，建议她进行颅外颅内血管重建手术（EC-IC bypass,Extracranial to Intra cranial revascularizationbypass）。

这项手术可分两大类，第一类是高流量血管重建手术，第二类是低流量血管重建手术，一般毛毛样脑血管疾病的病人只要做低流量血管重建就足够。

低流量指的是每分钟30～70毫升的血流量，手术又分为直接重建和间接重建两种，前者是直接接驳血管，后者则是把颞肌移植到大脑表面，让肌肉内的血管和脑内血管自然接驳，这个方法一般用在孩童身上。

我分两个阶段为贞佩进行脑血管直接重建手术，2014年11月先给右脑做手术，隔年2月，再给左脑动手术。

手术的成功率介于95～98%，术后3～6个月，辅助血管取代原本的血管，血液供应充足，畸形毛细管就会停止生长，脑内的烟雾被驱散，终于可以拨开迷雾见青天！

■谁是毛毛样脑血管疾病的高危族？

毛毛样脑血管疾病好发于10岁以下的孩童，平均病发年龄是3～4岁，大部份因先天造成。因为血供不足，小病人通常会发生短暂性的缺血性脑中风，病发时会晕倒，可能发生边瘫，或伴有头痛或癫痫。由于罹病的小朋友不擅表达，所以不容易被诊断，因而影响脑部发育，造成学习障碍。很多小患者在学校跟不上进度，成绩不理想，结果中途辍学，令人惋惜。

■成年人会患上毛毛样脑血管病症吗？

后天的毛毛样脑血管疾病一般发生在50～60岁的三高病人身上，患者可能会因脑血管破裂，造成出血性中风，严重的话会半身不遂甚至死亡。