局限性淋巴管瘤属良性无需治疗若继发性感染抗生素可对治

袁博文 Yuen Bok Mun - 8 July 2021

问：我女儿今年17岁，在她11岁时，身上胸骨右下方凸出一块肿块，表面出现几粒水泡形状不懂是痘痘抑或是泡泡，之后我带她去咨询皮肤科医生，医生诊断后说这肿块是淋巴管瘤（lymphangioma），于是在表皮进行激光治疗祛除表面的泡泡，表皮才变干又生长出这些泡泡，又要进行第二次激光治疗，之后泡泡又再出现在表皮。

随后医生嘱咐去私人医院进行超音波检查，报告出来说没有影响体内的器官，医生也告知无须动手术。

6年过去了，如今我女儿的瘤也变大，表皮也有很多大小泡泡，我带她去咨询另一位皮肤科医生，医生给的诊断结论也是一样，她也写了一封推荐信介绍我女儿去咨询整形外科医生（consultant plastic surgeon），如果她希望可以美化这个问题的话，不过女儿尚未去咨询整形外科医生，家人也不晓得是否正确。

目前她的瘤位置只是轻微按就会很硬，而周遭也会有点疼，这叫我非常担心，也不晓得该如何处理，因此希望医生可以给予指点，而我女儿接下来应该要咨询哪一科医生呢？

医生解答：
看了你附上的病历、超声波报告及发来的照片，我的诊断是淋巴管瘤 / 局限性淋巴管瘤（lymphangioma circumscriptum）。

淋巴管瘤是由于淋巴管畸形（lymphatic malformation）和扩张，而引起的其中一种血管痣或胎记，其发病率为1/4000。

淋巴管畸形是一种常见先天性区域淋巴管系统发育异常所形成，其原因尚不完全清楚，大多数学者推测出于某种原因，引致胚胎淋巴囊未能与淋巴系统正确连接，但它们是良性的，而不是癌病变。

大部分淋巴畸形在出生时即有或2岁之内出现（90%患儿于2岁前明确诊断），常见于儿童及青年，该病可以发生在身体的任何部位，好发于头颈部，约占全身发病的75%、腹股沟（groin）20%、纵隔（mediastinum）、腹膜（retroperitoneum）、躯干及四肢，可能与该部位淋巴系统丰富有关。

淋巴管畸形在出生时就已存在，但可能不显著，亦可能医生或父母都会看漏。在婴儿期和儿童期，它们往往变得更加明显，它们的大小可能有所不同，从一个小点到偶尔涉及整个肢体，表面皮肤正常，可呈淡蓝色或含红色囊泡（淋巴液是透明液体，但由于邻近血管的侵犯，淋巴畸形经常显示为红色或蓝色）。

按其临床特征及组织结构可分为大囊型（macrocytic）、微囊型（microcytic）及混合型。

局限性淋巴管瘤（lymphangioma circumscriptum）是一种“微囊型”淋巴管畸形，它看起来像一簇簇小水泡，里面充满了淋巴液，类似于蛙卵。这些颜色的范围从透明到粉红色、深红色、棕色或黑色，并且可能会变色，患处通常呈棕黄色，偶尔因血管混合呈淡红色或略带紫色，刺穿患处可见无色或血性液体。

淋巴管瘤最常见于肩膀、颈部、腋下区域、四肢和嘴巴，尤其是舌头。斑块在青春期可能会变得更加突出，并可能渗出，有时它们会被感染，进而引发肿胀及局部疼痛，局部发炎甚至会引起发烧。

治疗方法：淋巴管畸形治疗时，一般会根据淋巴管瘤的大小、类型、位置综合考虑治疗方案，可联合采用手术、注射和药物等治疗方法，及可缩短治疗时间，减少并发症，并获得良好的效果。

●在瘤体小，无症状的情况下只需要定期追踪，一般在有疼痛、肿块明显增大、出血、严重变形和影响到重要器官的情况下需要积极治疗。

●硬化剂注射（sclerotherapy）是治疗大的、有症状的，大囊型淋巴管畸形的方法之一。常用的药物有抗生素类或抗肿瘤药物，即平阳霉素及A群链球菌制剂（group A streptococcus preparations）。

近年来瘤内注射疗法符合患儿家属期望，受到较多青睐，其优点如创伤小，免除手术造成的器官破坏和遗留瘢痕，但注射治疗后病灶可能会再生，需要长期追踪和重复硬化剂治疗。
●一般在注射治疗无效或者瘤体为多房囊性的情况下，手术切除可行，或注射治疗后残留的囊壁可考虑进行手术切除，但术后易留下瘢痕，且较大的瘤体需植皮，可引发并发症如淋巴漏、切口感染及积液，亦有可能损伤邻近血管和神经等，也存在病灶复发的风险。

●药物治疗，口服抑制血管生成的西罗莫司（sirolimus）〔抑制血管生成〕及西地那非（sildenafil）〔引起血管扩张〕正在临床研究阶段，是治疗严重淋巴畸形的潜在药物，但可能会产生严重的不良反应。

简单来说，局限性淋巴管瘤是良性的（非癌性的），通常不需要治疗，如果发生继发感染，则可以给予抗生素。

如有必要，可通过外科手术切除皮肤和皮下组织，但复发也很常见，其它治疗方式如磨皮、激光治疗、电烙术或冷冻疗法，均只能改善病情，未能根治。