35岁以下运动猝死 多为遗传或先天性

 

医句话：

运动猝死者大多本有潜在的心脏疾病或风险因子，而运动犹如一条引爆的导火线。35岁以下的年轻人群，心源性猝死最大的成因是遗传性或先天性心脏病。很多潜在的心脏病毫无症状，患者患病而不自知，却在运动时突然发病猝死，可谓防不胜防。因此，家族中有心脏疾病或猝死病史的人士应提早进行身体检查。年轻运动员服用使肌肉扩增的同化类固醇（anabolic steroids）、肽类激素（peptide hormones）等药物，也可增加猝死风险。

“猝死可分为心脏原因和非心脏原因，若脑部出现问题，如脑出血或脑动脉瘤破裂，也可引致猝死，但心源性的猝死仍最为常见。猝死者在死后解剖可能显示病因源自心脏，但并非所有个案都能找出猝死原因。心源性猝死，被定义为在急性症状出现后1小时内，由心血管系统问题所引致的死亡。当心脏骤停而无法供血，患者将无预警丧失知觉，失去生命征象。

猝死主要可以把个案分为35岁以上及35岁以下两组来分析。35岁以上的人群，心源性猝死通常与后天心血管问题，如冠状动脉疾病（Coronary Artery Disease，CAD）有关。脂肪和胆固醇在动脉壁内积聚，引起动脉粥样硬化，令到动脉狭窄，阻塞血流。‘三高’，即高血压、高血糖及高胆固醇患者、吸烟者、肥胖者，或家族中有猝死病史的人，均属高风险群。

心律心肌血管有问题

而35岁以下的年轻人群，心源性猝死最大的成因是遗传性或先天性疾病，而患者大多自己也不知道。遗传性或先天性的定义有所区别，‘遗传’指的是基因遗传，而‘先天’指的是与生俱来。一般上，心源性猝死的发生，问题可能出自3个心脏的部分─心律、心肌或血管，而当中最为常见的要数心律失常。

心脏是1个肌肉组织，分为4个房间，即左右2边的心房与心室。心房与心室间的跳动之所以能够维持规则与协调，是因为心脏中有电流传导系统（俗称电线）。心房上有1个节律点，称为窦房结（Sinoatrial，SA node），窦房结会规则地发出电气讯号，传到房室结（Atrioventricular，AV node），再传到心室，控制左右心室同步收缩，让心脏能规律地维持跳动。

若心脏电流出现异常，心脏没有按照规律跳动，即可称为心律失常。心律失常可由多种遗传性或先天性心脏病引起，遗传性心脏病包括离子通道病变（channelopathy）如长QT症候群（Long QT Syndrome，LQTS）和布鲁格达氏症候群（Brugada Syndrome，BrS）等；而先天性心脏病常见的例子有预激症候群（Wolff-Parkinson-White，WPW syndrome）。

心脏肌肉的疾病主要是心肌病变（cardiomyopathy）。心肌病变同样多是源于遗传，心肌病变又分成多类，其中包括致心律失常性右心室心肌病变（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy，ARVC）、扩张型心肌症（Dilated Cardiomyopathy，DCM）和肥厚性心肌症（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）等。HCM即心室之间的分隔变得肥厚，若阻碍心室泵血，此型心肌病就称为阻塞性肥厚心肌症（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy，HOCM）。

病毒药物暗藏风险

除此之外，病毒感染和药物反应导致心脏肌肉发炎，即心肌炎；其它先天性心脏结构缺陷如血管接错、心瓣异常、心脏有孔；血管炎导致血管缩窄及阻塞，皆是猝死的潜在因素。马凡氏症候群（Marfan syndrome，MFS）患者的心血管系统异常，运动时可能发生主动脉剥离破裂，也可引发心源性猝死。

有些中青年的运动员为扩增肌肉和提升运动表现，服用同化类固醇、肽类激素等药物，这些药物会导致心肌虚弱，成为引发猝死的重大因素。

运动时心脏负荷大

当人们在运动时，心脏需加速输送更多血液到肌肉，才能支持身体的需要，因此心脏的负荷比平常更大。运动也会促使肾上腺素和血压上升，甚至会导致大量脱水、盐分流失和电解质失衡，如果平时少做运动的人忽然做运动，也会令到肺动脉突然扩张。种种运动时产生的身体变化，加上如患者本身有心血管潜在的风险因子，猝死的风险就大幅增加。

如前述，在老年人当中，猝死大多由CAD引起。患者本来已有某程度的动脉粥样硬化，动脉粥样硬化斑块可能会破裂，形成血栓。运动时有机会引发血栓堵塞供给心脏的冠状动脉，引致急性心肌梗塞。

心律失常心脏骤停

而35岁以下的年轻人，若有潜伏的遗传性或先天性心脏病，做运动时或会因心脏负荷过重，使到心脏结构或电传导系统的问题浮现，突发动脉破裂或阻塞，心律失常而导致心脏骤停。很多潜在心脏病长期毫无症状，患者身患疾病而不自知，却在运动时突然发病猝死。

运动猝死看似偏爱年轻人，其实只是因为，做剧烈运动的人大多是年轻人，老年人鲜少会去做剧烈运动。如果只论心脏病猝死的个案，35岁以下并不比35岁以上人士多。再者，为增加肌肉或提升运动表现而服用同化类固醇、肽类激素的运动员和健身人士，一般都是年轻人。如前述，35岁以下的年轻人多因遗传性和先天性心脏病引发猝死，而这些疾病多在年轻时期发病。

 

 

心悸晕眩胸痛 近半事前无征兆

患者在猝死前可能感觉心悸、晕眩、胸痛、近乎昏厥或心跳不规律，但接近一半的患者事前毫无征兆。

心脏骤停的存活率受多种因素影响。全球数据显示，发生在院外的心脏骤停存活率极低，只有22%的患者能被送至急症室，而仅有8.8%的患者能顺利出院。即使在先进国家，发生院外心脏骤停后，1年内的存活率低于8%。

送院后，抢救心脏骤停，首要是找出潜在的病因。治疗方法有多种，包含药物和外科手术治疗。如果患者是电传系统或心肌扩张而导致心律失常，我们会使用除颤器执行电击，以恢复正常的心律。

消融服药植除颤器

若是某种先天性心脏病如血管接错，我们会评估外科手术的适用性。对于HOCM患者，我们会利用酒精室间隔消融术（Alcohol Septal Ablation，ASA）或室间隔心肌切除术（septal myectomy），把增生的心脏中隔组织消融或切除，让血液可以从心脏输送。

对DCM或WPW症候群的患者，我们则会考虑采用心脏消融术。DCM不一定会导致心律不整，但对于高风险患者，我们也会考虑使用自动植入式心脏复律除颤器（Automatic Implantable Cardioverter-defibrillator，AICD）。LQTS与BrS没有外科手术治疗的方法，而需要利用药物如β受体阻断剂（beta blockers），以控制心律不整。若心脏骤停是由服用类固醇或其它药物引起，则要立即停止服用该药物。

有遗传史者 12岁前应作检测

大多猝死者患有潜伏心脏疾病而不自知，因此家族中有心脏疾病或猝死病史的人应作早期身体检查，评估罹患遗传性心脏病之风险，比如HCM有强烈的家族遗传性，若父母有这种心脏病，我们会建议孩子在12岁之前就作检测，而后每2年再检查1次。

患者来看诊时，如有需要我们会为他们做心脏压力测试，或让他们佩戴动态心电图监测仪（Holter monitor），记录24小时心跳和心电图，以侦察心跳不规律。如今科技先进，智能手表也备有测量心电图的功能。

如果发现患者罹患心脏疾病，会为他们作风险评估，依据患者个人身体状况，给他们建议程度合适的运动，如果心脏骤停的风险较高，则不建议患者做竞技类型的运动。患者在运动期间若有任何不适或呈现任何症状，应立即停止运动。总之，让潜在的心脏疾病及早获得诊断和适当的治疗，是最能够有效预防猝死的方法。

CPR加AED 院外最有效的急救

猝死在极短的时间内发生，因而欲提高患者的存活率，不能只依靠到院后的紧急医疗团队，更要仰赖广大的市民。在心脏骤停的千钧一发之际，心肺复苏术（Cardiopulmonary Resuscitation，CPR）和使用自动体外除颤器（Automated External Defibrillator，AED）能给予患者最有效的急救。旁观者CPR和早期除颤是提高院外心脏骤停患者的存活率的关键所在。

若能在公共场所，特别是运动场所广设AED，并定期提供教育及训练，让社会大众拥有更多急救知识，学会做CPR和使用AED，将能及时抢救宝贵生命，大大减少心源性猝死的悲剧发生。

长期规律而非剧烈运动

运动猝死者大多本有潜在的心脏疾病或风险因子，而运动犹如一条引爆的导火线。虽然剧烈运动有可能引发猝死，但正确和适量的运动有助于改善‘三高’，强化心脏，减少心血管疾病的发生，大幅降低整体的死亡风险。因此，长期的规律运动有益健康，并可减少运动猝死的发生。

有猝死风险的人士，需咨询医学专家，作风险评估，选择合适的运动。谨记做运动时适可而止，不要过度消耗。运动员和健身人士则应避免服用同化类固醇和激素。希望患者及民众皆能提高意识，携手将猝死的几率降低。”

 

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