手脚麻 视力模糊 肌无力 多发性硬化症 早诊治免致残

医句话:

MS好发于20至40岁的年轻女性,症状取决于受影响的中枢神经系统部位与严重程度。由于手脚发麻、视力模糊或肌肉无力等症状十分常见,容易与其他疾病混淆,且时有时无,不少人容易忽略而耽误求医。若一直未得到诊断和治疗,MS可能导致不可逆的永久缺陷。

“多发性硬化症(Multiple Sclerosis,MS)是一种慢性、累及中枢神经系统的自体免疫疾病,意即自身免疫细胞(如T细胞和B细胞)错误攻击并损害视觉、脑部或脊髓神经的髓鞘(myelin sheath)并造成损伤。髓鞘是包复在轴突(axon)外围的组织,具有绝缘作用,并且能提高神经信号的传导速度。当免疫细胞攻击髓鞘导致受损,神经信号就无法迅速有效地传送,MS的各种症状便随之而来。

MS的症状取决于累及的中枢神经系统部位与严重程度,可能造成视力、思维、活动、感觉及平衡力受损,引致伤残。举例而言,当免疫细胞所攻击的是视神经,患者可能会有视力模糊或疼痛;若‘攻击’发生在脊髓,患者会有上肢或下肢发麻或无力等症状。若‘攻击’出现后脑,则可能引起眩晕、复视或平衡问题。此外,患者经常也会出现膀胱或肠胃功能问题。

MS每一次发作,患者都会有症状。由于身体有寡突胶质细胞(oligodendrocyte)修复髓鞘的机制,起初患者都能够恢复得非常好。他们或许会有数日的视力模煳、下肢发麻或膀胱问题,但是在数日、数周或数月内就会完全恢复正常。因此,最常见的MS类型为复发-缓解型(relapsing-remitting),这些症状发生后自然地痊愈,过了一段时间又再发作。

中枢神经多处受攻击留疤

然而,也许是5年、也许是10年后,随着MS时好时坏地发作,患者不会像起初那样恢复良好,而是留下长期症状,甚至是残疾,譬如永久性视力受损、肢体无力、平衡失调或疼痛等。他们也可能出现思维不清、记忆力障碍或注意涣散症状,或是有焦虑或忧郁等精神问题。

这是为何?首先,免疫系统的攻击是随机的,神经受损位置也不固定,也可能不止一处,因此‘多发性’意味着中枢神经系统多处受影响。至于‘硬化’则是根据其病理而命名。

在显微镜下观察,已逝的MS患者大脑和脊髓有着许多斑块(plaque),这些都是髓鞘每次被攻击后发炎、受伤和愈合后留下的结痂组织。因此,MS便是指中枢神经系统多个区域出现许多‘疤痕’。

当受攻击和发炎的神经部位不再愈合,留下斑块,患者的症状就会从反复发生变成永久性的存在,这是非常令人伤心的。因此,大众需要对MS有一定的认识,以便能在出现症状时及早求医,而医生能够正确地识别和诊断MS也非常重要,好让患者可尽早接受治疗,有改善病情的机会。

 

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神经元(又称神经细胞)负责传递信号,轴突(又称神经纤维)外层由髓鞘包裹,如同包裹电线的胶皮起到绝缘作用,还可加速信号的传递。若髓鞘受损轻微,那么神经信号传递速度会减慢;若髓鞘在不断受损和修复留下疤痕,神经信号传递速度会受阻,大大影响相关功能。

HLA-DRB1*1501基因增风险

我国每10万人口有3至4人罹患MS,虽然看似不多,但我非常肯定的是患病率正在上升。MS确切病因仍然未知,但研究发现一些风险因素与MS有关。

首先是基因方面,MS并不被认为是一种直接遗传的疾病,但与患有MS的人有亲属关系会提高患病几率。若父母其中一方为MS患者,孩子患病的风险为2%;若兄弟姐妹、特别是双胞胎为MS患者,那么患病风险会提高至大约20%。另外,目前也发现了许多与MS有关的基因,其中包括人类白细胞抗原(Human Leukocyte Antigen,HLA)-DRB1*1501。

其次,MS更常见于一些族群,譬如高加索人(caucasian)。不过随着生活方式的改变,我们也看见越来越多亚洲人患有MS。在性别上,女性患有MS的可能性高于男性。
或与缺乏阳光照射有关

MS也更常见于北纬的温带气候国家,如美国、欧洲和俄罗斯等。研究发现,当一个人从MS高发病率地区,移居至一个低发病率地区,MS的患病风险会下降。

尽管尚未有确凿证据,环境因素也被认为在MS发病过程中扮演了重要角色。缺少阳光照射、维生素D缺乏、吸烟、肥胖或爱泼斯坦-巴尔(Epstein-Barr)病毒等都会增加MS的发病风险。

总的来说,现阶段被认为MS是多因素交互影响所致,这些风险因素可能触发自体免疫反应导致发病。

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姗蒂医生(Shanthi Viswanathan)
吉隆坡中央医院脑神经内科顾问

MRI 最重要诊断工具

目前没有一种单一测试即可鉴别MS,而临床症状是诊断重要依据之一。获取临床病史后,医生会检查眼睛、脑部或脊髓是否有受累的迹象。若指向MS的可能性高,或是患者仅发作过一次,则需要进行其他测试来辅助诊断。

MS诊断主要依据麦当劳准则(McDonald's criteria),其中最重要的诊断辅助工具便是磁力共振造影(MRI),能够帮助诊断早期MS。患者的脑部和脊髓MRI会显示出不正常的白点(病灶),这些正是MS的特点。

患者也可能需要验血以排除其他疾病,譬如全身性红斑性狼疮。有时,医生也会采取腰椎穿刺获取脑脊液(Cerebrospinal Fluid,CSF),以分析检查是否有寡克隆区带(oligoclonal bands)。

转介具MS临床经验脑内科

诱发电位测试(evoked potential test)也是一种可帮助诊断MS神经生理学测试。如先前所提,髓鞘受损会影响神经信号传导,因此我们会将一些电极贴片(electrode)贴在患者的身上,譬如头部、耳朵和手脚等,通过外来刺激诱发人体产生反应,观察神经系统在传导信号的过程中是否有延迟或中断。

MS有时不易鉴别,主要是因为每名MS患者的症状都不一。有时患者具备MS的典型症状,但深入检查却发现并非如此,或是对MS治疗不起反应。因此,最佳的做法是转介给具备MS临床经验的神经内科医生。他们通常是较大型的政府医院、大学医药中心或一些私人医院服务。”

多发性硬化症2问:CPG助医生诊断病情

问1:MS好发于哪个年龄层?
答:MS最常见于20至40年龄段的群体,好发于女性。这些患者往往是年轻、有生产力的女性,正处于升学、结婚或怀孕的人生起步阶段。由于MS症状如手脚发麻、视力模糊或肌肉无力等症状常见,容易与其他疾病混淆,且症状时有时无,不少人容易忽略而耽误求医,最终可能造成永久性的缺陷。虽然MS无法根治,但现今的药物能够稳定控制病情、减少并发症和改善生活品质,因此若出现文中所提的疑似症状,且持续数日便消失,日后再度出现,就要及早求医。

问2:MS会影响患者的预期寿命吗?
答:临床上有许多针对MS患者为期20年、30年的纵向研究,的确有证据显示当MS患者更早地接受治疗,他们的寿命和生活品质相会更好。我国很幸运地有MS管理临床实践指南(CPG),协助初级医疗人员和专科医生诊断患者,让他们接受适合的检测和治疗。无可否认的是,有些患者的工作、人际关系和生活品质会受影响,或是出现焦虑或忧郁等心里问题,但是相信我这不是世界末日,我们可以一起努力,透过积极治疗改善症状,提升生活品质,MS患者也能够像普通人那样生活、工作和结婚的。

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。
 

文章来源:
医识力.笔录:杨倩妮.2021.08.17

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