免疫性血小板减少症严重脑胃出血可致命

謝慧麗 Cha Fueh li - 27 October 2023

“医生，我的瘀青又跑出来了。”60多岁的陈女士一边说一边拉起袖子秀出手臂上的瘀斑。

她是免疫性血小板减少症患者，已经有十几年的病史，因为病情的关系长期需要使用低剂量类固醇，虽持续回诊监控，但血小板偶尔还是会降到很低的状况，让她有点担心。

台北荣民总医院内科部输血医学科陈玟均医生指出，免疫性血小板减少症（Immune thrombocytopenia，ITP）是一种自体免疫疾病，患者的免疫系统产生自体抗体攻击自己的血小板，使血小板数量减少。正常的血小板数量约15至40万/μL，而患者的血小板数量可能只有数万/μL，甚至只有数千/μL，因此会增加自发性出血的风险。ITP的发生率约十万分之五，较常发生在15岁以下、60岁以上，或自体免疫疾病患者。

当患者血小板降低时，皮肤容易出现出血点，或是一片一片的瘀青，因此可能需要调高类固醇的剂量，然而在使用较高剂量的类固醇后，患者常感到生活品质变差。陈玟均医生说，类固醇、免疫抑制剂还有血小板生成药物都是治疗的选项，患者可以检视自己的状况或对于生活品质的期待，与医生沟通适合自己的治疗。

长紫斑黏膜出血

血小板是非常重要的血球，能够促使血液凝固，发挥止血的功能。陈玟均医生说，当血小板数量过少时，就容易出现出血的状况。免疫性血小板减少症患者的皮肤可能有点状出血，或是大片瘀斑，所以被称为“紫斑症”。患者的黏膜也容易出血，例如流鼻血、牙龈出血、口腔出血等，甚至会有血便、血尿的状况。女性患者可能有月经流血不止的问题。

如果出血发生在较关键的部位，例如颅内出血、腹腔出血、消化道出血，可能造成严重并发症，危及性命。

目前，免疫性血小板减少症是以类固醇作为第一线治疗，透过抑制免疫系统来减少血小板的破坏。陈玟均医生说，类固醇治疗的效果快、费用低，但是因为在长期使用类固醇后，可能出现多种副作用，例如月亮脸、水牛肩、中枢性肥胖、血糖升高、血压升高、骨质疏松、容易感染等，所以目前的治疗指引是希望病人不要使用类固醇超过6周。

陈玟均医生说，“目前的治疗准则是先给予类固醇，若发生严重出血时或是怀孕妇女、小孩则是可以使用免疫球蛋白做为第一线的治疗，如果效果不佳或在6周内还没有办法拿掉类固醇，可能会开始使用其他免疫抑制剂、单株抗体、血小板生成药物等治疗。”其中类固醇、免疫抑制剂能够减少血小板破坏，而血小板生成药物则能够促进血小板生成，帮助提升血液中血小板的数量，包含需回医院施打的皮下注射针剂以及口服药物。在与陈女士讨论后，为患者申请血小板生成药物，让血小板数量回升，并且减低免疫抑制药物的使用。后续患者也顺利停掉类固醇，减少病人担心的感染、骨质疏松等风险。

治疗目标：血小板维持5万以上

陈玟均医生补充，“如果血小板减少超过12个月，会考虑脾脏切除手术，以减少血小板的破坏。但是脾脏是个与免疫功能有关的器官，切除脾脏后可能会影响免疫力，容易遭到某些病原的感染，因此近几年来，由于药物的进步，已经较少人接受如此侵入性的手术治疗了。”

陈玟均医生说，以临床上的观察，血小板生成药物的副作用相较于类固醇，较可以被病人接受，因此患者服药顺从性普遍比较好，部分患者可能有肌肉酸痛、肠胃不适的状况，也需要定期监测肝功能。

免疫性血小板减少症的治疗目标是让血小板数量至少维持在5万/μL以上，患者于日常生活中比较不需要担心流血不止的状况，但也需要考量治疗后血小板过高亦会有血栓产生的风险。陈玟均医生说，在追踪治疗的过程中，医生都会依照患者的状况，适时调整药物。

笔记重点记起来

1. ITP是自体免疫疾病，会导致血小板数量过少。
2. 症状：患者的皮肤可能出现出血点或瘀斑，牙龈、口腔、鼻腔可能有流血不止的状况，也可能出现血便、血尿、月经异常出血。请务必尽快至血液科检查，以免造成严重并发症。
3. 治疗：免疫性血小板减少症会使用类固醇治疗，一般建议不要使用超过6周。医生会视病况搭配免疫抑制剂、血小板生成药物等药物，类固醇、免疫抑制剂能够减少血小板破坏，血小板生成药物能够促进血小板生成。
4. 血小板生成药物：分为针剂与口服两种，长期使用的副作用对病患来说相对比较能接受，有助改善患者的服药顺从性，提升生活品质。
5. 提醒：在血小板数量较少时，患者要避免剧烈运动，减少碰撞出血的机会！
（编按：本文由“照护线上”授权转载＊连接至 https://www.careonline.com.tw）

男性血尿女性经血多

“这篇文章通用于全世界。无论你是否患有免疫性血小板减少症（ITP），皆会让你有所受益。

ITP的发生率在全世界皆大致相同，马来西亚也不例外。根据一项报告，ITP的总发生率为每10万人中就有1.5至5名成年人或儿童患有该疾病。

ITP主要分为两种，即原发性ITP及继发性ITP。一名ITP患者若无明显的诱发性病因即为原发性ITP。然而，继发性ITP与并存的系统性疾病有关，如自体免疫系统失调、药物诱发或疫苗接种相关等。

ITP患者通常会出现黏膜出血，如瘀斑或牙龈出血等的症状。然而，女性患者亦会出现月经量过多的情况；男性患者则大多会出现血尿的情况。值得注意的是，在极少数的情况下，患者甚至会出现危及生命的出血，如颅内出血或消化道出血等。

大多数患者的日常生活及活动并不会受到影响，且一如既往地正常生活着。其实不然，ITP患者会出现出血倾向往往与一些危险因子有关，如年龄较大（大于65岁）、ITP类型、既往有出血史、接触过抗凝血剂或抗血小板的药物、有共病（如肾功能损害或肝衰竭等）以及外伤或进行具出血风险的日常活动。

当一名患者开始察觉到自身的血小板指数呈下降趋势时，就需当心了。家族疾病史或并发症、血小板减少的迹象、伴随药物以及年龄等皆为ITP主要的危险因子。

ITP的管理基础主要分为病程、治疗机会、生活品质、病人与照护者的偏好。

类固醇失效转投血小板生成素

除此之外，文中所提及的一些ITP治疗方式皆已过时。ITP的治疗方式主要能分为几种，而类固醇治疗法则是作为ITP的第一线治疗。然而，血液内科医生会建议患者使用类固醇的时长少于6周。若ITP患者于3个月后出现依赖类固醇或对类固醇无反应时，患者就需从第一线治疗转为第二线治疗，即促血小板生成素受体激动剂（Thrombopoietin Receptor Agonist，TPO-RA），如口服药艾曲泊帕或注射药罗米司亭（romiplostim）、利妥昔单抗（rituximab）以及脾脏切除术（splenectomy）。后者一般会于诊断后的1年才进行，这是由于第一年有自发性缓解的机会。
ITP患者的血小板数如若高于30x10(9)/L，但无症状显现，则需继续观察；而若ITP患者的血小板计数低于30x10(9)/L，但无症状或轻微出血倾向，则需开始接受第一线治疗。

同时，ITP患者的生活与饮食习惯皆需要改变，如饮食均衡等。若ITP患者发现自己出现异常的出血倾向或浮现瘀斑时，应及早进行全血细胞计数（CBC）筛检。