蚕豆症

上一个顾客才走，这位阿姨就接着进来，直奔柜台，向小黄说：“给我小孩子的退烧药水，我儿子4岁，他昨天开始发烧，今天不能去上幼稚园。他有G6PD，你知道什么是G6PD吗？有些药G6PD的孩子不可以吃的，你知道吗？”。

阿姨高八度的声音和连珠炮似的问题让小黄有翻白眼的冲动，可是却按捺着脾气，向阿姨问清小孩的病情，体重和一些药物问题。小黄把準备好的药物交给阿姨时，阿姨继续唠唠叨叨，还从她的包里掏出一张纸。

“你看你给的药有没有在这张纸里面？这些药都不可以给G6PD的小孩子吃的。你看清楚了吗？”。阿姨边说边把纸塞到小黄的手里来，那是一张列着G6PD患者用药的禁忌的列表。

在人体葡萄糖分解过程中，葡萄糖-6-磷酸盐去氢酵素（G6PD）是其中一个重要的酵素，它协助葡萄糖在红血球内的代谢，并且在过程中帮助生产谷胱甘肽（glutathione）等保护红血球的物质，避免红血球受到氧化反应的伤害。身体缺乏此类酵素的病人在接触到某些物质后，红血球无法还原体内过多的氧化物，将导致溶血反应发生。

这种遗传先天性代谢异常的疾病称为葡萄糖-6-磷酸盐去氢酵素缺乏症（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency，G6PD deficiency）， 也是我们一般熟悉的蚕豆症。

在没有病发的情况下，蚕豆症并不会影响壽命或者患者的日常生活品质，加上蚕豆症没有明显症状，有些患者终其一生都不知道自己是蚕豆症患者。蚕豆症的临床症状包括新生儿黄疸，药物或食物引起的急性溶血性贫血（acute hemolytic crisis）和先天性慢性溶血性贫血。当患者体内的氧化物过多时，患者可能会出现急性溶血性反应，最终休克昏迷，器官衰竭而失去生命。

由于目前没有根治蚕豆症的方法，在确定患上蚕豆症后，病人最主要的是采取预防措施，避免出现溶血症状。患者的预防措施包括：
1）前往求医时，必须告知医生自身是蚕豆症病患者。
2）不随意服用药物/成药，并且在服用前咨询药剂师。
3）避免接触樟脑丸（樟脑丸中的Naphthalene是可能形成溶血的物质）。
4）避免吃蚕豆或蚕豆制成品。
5）留意是否出现急性溶血性贫血症状，例如黄疸、脸色苍白、贫血和血尿。

蚕豆症病患者在服药的时候需要额外小心。除了一些会导致蚕豆症患者出现急性溶血性贫血症状的药物需要禁止使用，有些可能会引发溶血反应的药物在安全剂量下，依然可以服用。

 

阿姨一连串的举动和食客拿着食谱到饭店教厨子煮菜大同小异，但想着阿姨也是因为紧张孩子才那么做，小黄笑笑地对阿姨说：“阿姨，你很厉害找资料，也很小心小孩吃的药。没事，別担心，你看看这个退烧药没有在你这张纸上。回去给孩子吃药吧！”

付钱后，阿姨说：“可以给我一个免费的餵药水针筒吗？我去巴剎买菜时，人家送我多几棵，来你这里买药水，你就送我一个啦。”

小黄：“阿姨，大吉利是咩！生病用的东西不可以送的，花钱消灾，病才好得快！”

 

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